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第十七章 视网膜病
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第十七章 视网膜病
视网膜来自胚胎的视杯，属于脑的一部分，由前脑向前凸出而成，所以视网膜病与中枢神经系统有密切关系。在脑有病时，常累及视网膜，例如在动脉硬化时，脑及视网膜几乎同样受累。
视网膜组织构造复杂，精细而脆弱，新陈代谢极为旺盛，其血液供应是由视网膜中央动脉和来自睫状动脉的脉络膜毛细血管共同完成的。视网膜中央动脉营养视网膜内层，而视网膜外层则依靠脉络膜的毛纲血管网供应。因此，不论那一种血管供应系统的循环发生障碍，都能引起视网膜的损害。而中央血管系统的循环障碍对视网膜危害更大，因为中央血管系统属于眼血管的一种终末血管，彼此不吻合，任何一支血管发生障碍，则该血管供应的视网膜区就发生营养中断，立即可造成组织缺氧而坏死，引起该区视机能的损坏。
视网膜可分为属于包括血管的中胚叶组织和属于外胚叶的神经组织两部分。前者以与周身病有关的眼底变化为代表，后者因神经元的不同而病变各异。视网膜本身是由三层神经元重叠，即细胞核和其突起所组成。这三层神经元是：视细胞(杆和圆锥)、双极细胞和神经节细胞。第一神经元为视细胞，病变以原发变性为主，第二神经元为双极细胞，位于视网膜内外毛细血管层之间，容易受血管病变的影响而发生出血或渗出；第三神经元为神经节细胞，常在中毒过程中，例如木醇、烟草中毒等，以及在外伤或炎症的影响下，呈现继发性变性。
视网膜本身也常受邻近组织变化的影响而发生病变，如色素膜病或玻璃体病，很少有不波及视网膜者。前部色素膜发炎，其细菌毒素可渗入眼球后部，造成继发性视网膜炎。而脉络膜的病变，由于视网膜外层和色素上皮层的营养均由脉络膜毛细血管层所供给。因此，对视网膜的影响，显得更为直接和严重。
第一节 视网膜充血
视网膜充血可有动脉性充血和静脉性充血两种。
1．动脉性充血，为主动性充血。可见视网膜动脉充盈和弯曲，由于毛细血管充血，因此视乳头颜色呈鲜红色，边缘显模糊。可发生于全身原因，如血压上升，或局部原因，如视网膜或脉络膜发炎。
2．静脉性充血，为被动性充血，比较常见，且容易认识。静脉扩张和弯曲的程度要较动脉的同样变化为显著，这是由于静脉回流受到阻碍的结果。全身原因，如心脏机能不全、纵隔肿瘤、肺气肿、咳嗽或癫痫等；局部原因中任何原因所致眼静脉压增加均可引起，如眼眶内肿瘤或炎症、颅内压增高压迫视神经乳头致使视乳头水肿、视网膜中央静脉血栓等。
另外，视网膜发绀(cyanosis of retina)眼底，可见静脉高度充血和弯曲，在静脉内的血液颜色发暗，而动脉则与正常静脉相似。也可见少量出血，视网膜呈弥漫性紫红色调。见于先天性心脏病或红细胞增多症。
第二节 视网膜贫血
视网膜贫血可有全身的和局部的原因。前者，眼底的改变仅为全身症状的一部分，例如全身贫血、脑贫血、晕厥或在全身血压突然下降时发生。在心脏衰竭时，全身血压降低，以致视网膜动脉内压力不能超过眼内压的阻力，可造成一过性盲目现象。严重的全身出血，可致高度的视网膜贫血。局部原因可由于眼眶内病变，如外伤、炎症、出血或肿瘤，使视网膜中央动脉遭受压迫或阻塞，以及视网膜中央动脉本身发生阻塞而引起。
视网膜贫血的眼底改变决定于贫血程度。当血红蛋白减半时，视网膜血管就有阳性表现，可见视网膜血管明显变细，血柱变淡。在贫血严重时，血管可呈白线，甚至无法辨认，动静脉间的色调差别也逐渐消失，视乳头色变苍白，视网膜失去正常的鲜红色而呈棕黄色调，视网膜常伴有出血以及黄白色软性渗出物。
第三节 视网膜渗出
视网膜渗出可有弥漫性和限局性渗出。弥漫性者，视网膜失去正常的鲜红色，而代之以乳白色混浊水肿，血管旁可伴有白线。限局性者，在视网膜上有形状、大小和颜色不同的渗出，分布于眼底各处。
1．点状沉着物 为小圆形黄白色，具蜡样光泽的硬性渗出，边缘整齐，可互相融合在一起，位于视网膜深层，为玻璃样和类脂质的沉着所成。多见于黄斑区。常见于糖尿病，也见于静脉血栓。于高血压眼底可见亮的小白点，这种点状沉着物，如果为硬性者，边缘整齐且具光泽，代表陈旧的沉着物；软性者，边缘不整齐，代表较新的沉着物。
2．粉状斑 应与软性点状沉着物分别。此斑无清楚边界，分布子眼底各部。见于高血压患者视网膜水肿区。正常血压仅伴有动脉硬化者，无此种改变。
3．棉团状斑 分布较为广泛，边缘不清，形状不规则，呈棉团状，位于视乳头邻近视网膜血管下方。常见于肾性视网膜病变、严重贫血及癌瘤晚期。也见于妊娠毒血症性视网膜病变。这种棉团状斑并非渗出物，实为视网膜表层坏死所致。
4．黄斑区星芒状渗出 是以黄斑为中心，呈放射状排列的白色渗出物。由于黄斑区水肿，渗出物沿纤维分布而出现星芒状或扇状沉着。1/3的患者见于恶性高血压伴有肾炎者，其它见于妊娠毒血症、视网膜中央静脉血栓、局部感染或脑瘤等。
第四节 视网膜出血
由循环障碍所致的视网膜出血，多来自静脉，尤以毛细血管为然，动脉较少。出血的主要原因，是由于血液回流障碍和视网膜血管本身病变。动脉出血：主要见于血管栓塞(发生于急性败血症和脓毒症)或血管壁局部粥样变性。静脉出血：由于血液回流障碍所致者。如严重咳嗽、呕吐，出生时压迫头部，颅内压增高所致的视乳头水肿，蛛网膜下出血，海绵窦血栓，视网膜中央静脉血栓等；由于视网膜血管本身病变所致者。如直接损伤，局部炎症，中毒，感染，血管病，梅毒，血液病等。至于毛细血管的出血，则是由于血管内膜的损坏，内膜渗透性增加而使血液溢出。
出血可见于视网膜各层，其形状因出血部位不同而异，但出血多少与血管大小无关。有时小出血可能由大血管而来，而毛细血管出血也可充满全玻璃体。视力障碍则多决定于出血的部位，不决定于出血大小。在黄斑的小出血可使视力显著减退，而在周边部的大出血，多不影响视力。现将各种出血分述于后：
1．视网膜内出血 根据出血部位的深浅而形状不同。
(1)小点状出血 位于视网膜深层，即微血管瘤，多位于眼底后极部，其周围常伴有成群的渗出物和不规则的出血。见于糖尿病性视网膜病变、高血压性眼底。在中央静脉部分血栓，于周边部可见小点状出血，同时伴有血管改变和多数出血。
(2)散在出血斑 位于外核状层，应与小点状出血分别。出血为圆形，边缘不清，呈苔状。在长期糖尿病患者，常由小点状出血融合而成。而在进行性高血压伴有肾炎患者，病变多广泛分布于眼底各处。
(3)线状、放射状、火焰状出血 位于神经纤维层，沿神经纤维走行方向。见于中央静脉血栓、慢性高血压、肾性视网膜病变、恶性贫血等。
(4)大片深层出血 位于内核状层与外丛状层，形状不规则，部位不一。吸收较慢，常遗留色素或形成神经胶质与结缔组织增生。此种出血多来自邻近静脉，常见于晚期原发性高血压病。
2．视网膜前出血 位于视神经纤维层与内界膜之间，或由内界膜破裂而至玻璃体后界膜与内界膜之间。常于黄斑区见到上方呈水平线，下方呈半圆形，边界清楚的出血区(图17-1)。出血多来自大血管，面积大，开始为圆形，由于重力关系红细胞下沉而变为半圆形，视网膜血管被出血所遮盖。出血最后可完全吸收，有时遗留闪亮的胆固醇结晶。视力可能恢复，但出血可能再发。见于长期糖尿病患者、动脉硬化、外伤或蛛网膜下出血等。
3． 玻璃体内出血 各种视网膜出血均可能超过内界膜而进入玻璃体内，形成玻璃体内出血。
关于视网膜出血的治疗：首先应针对原因以及从消除毒性或变性等因素着手。早期患者应充分安静休息，避免一切体力劳动，同时可用钙制剂、碘制剂、维生素C及安络血等。晚期玻璃体出血患者，可行球结膜下注射，如高张盐水、碘化钠溶液或透明质酸酶等，或作碘游子透入。出血业已机化，尚保持一定的视功能者，可考虑玻璃体切割术。
第五节 视网膜血循环障碍
视网膜中央动脉阻塞(obstruction of the central retinal artery)
系视网膜中央动脉的主干或其分支阻塞，使其所供应的区域发生急性缺血，致使该区营养切断而引起极度的机能障碍。本病发病急，多见于单眼，也可见于双侧。任何年龄皆可发病。
【病因】 可因血管痉挛或血管壁疾病(如动脉内膜炎)使管腔变窄或管壁增厚，以致血栓形成而发生阻塞。因心瓣膜炎，特别是心内膜炎时，由心瓣膜上的赘生物脱落，形成栓子，而产生阻塞者少见。此外，血管硬化、梅毒和肾炎等，也可发生阻塞性动脉内膜炎。
【临床表现】 外眼正常。视力突然消失，甚至无光感。如果仅一支血管发生阻塞，则相当于该分支区，产生视野缺损。
【检眼镜所见】 (图17-2)
1．视乳头变白，边缘模糊，压迫眼球在视乳头上不能压出动静脉搏动。
2．视网膜动脉显著变细 呈线状，或伴有白线。有的动脉距视乳头不远即消失。静脉也变细，血柱常间断成节状或念珠状。
3．视网膜呈急性贫血状。于眼底后极部呈乳白色半透明混浊水肿区。在黄斑帮眼底周边部有较正常的红色反射。
4．黄斑部因无视网膜内层，部分脉络膜色泽经透明的视网膜外层透露而出(视网膜外层不受累，因该处由脉络膜营养)，与其周围水肿的灰白色内层相对比，呈鲜红色，即所谓“樱桃红点”。此为本病的典型现象。
5．视网膜白色混浊可渐消散，眼底恢复红色，但视网膜完全萎缩，视神经纤维变性。视神经乳头因缺乏营养而萎缩，呈苍白色，边缘整齐。血管呈白线状。在视乳头与黄斑间有色素或胆脂素粒。视力永久不能恢复。
6．如果有视网膜睫状动脉存在时，由此血管供养的视网膜可不坏死，该处仍保存正常色泽和机能，呈典型红色舌状区。视野检查时，可发现一个小的中央岛状区，因而得以保持中央视力。
7．中央动脉阻塞时，很少伴有视网膜出血。如果有出血，多系合并有小静脉血栓。
8．视网膜中央动脉的一个分支发生阻塞时，眼底改变和视功能的丧失，仅限于该分支所营养的视网膜区。如水肿波及黄斑中心凹时，可显“樱桃红点”。
9．视网膜中央动脉不完全阻塞时，眼底变化一般较轻，压迫眼球可见动脉搏动。阻塞虽不完全，但因视网膜血液循环不足，可致视力丧失。若循环改善，则视力即行恢复。
【预后】 一般预后不佳。如早期予以适当治疗，尚可保留一部分视力。如果为完全的机械性阻塞，常造成视力永久丧失。
【治疗】 当视网膜中央动脉完全阻塞时，视网膜组织约半小时内即发生坏死。因此，必须采取紧急措施，发病后应立即进行抢救，使患者在视网膜缺血坏死之前，恢复血液循环，以挽救视力，否则收效不大。主要用血管扩张剂，以缓解血管痉挛，或使栓子由主干移入分支，尽量缩小视网膜受损范围。可立刻吸入亚硝酸戊酯0．2毫升／安瓶，舌下含化硝酸甘油片0.3～0.6毫克，皮下或肌肉注射乙酰胆硷0.1～0.2克，皮下注射盐酸罂粟硷0．03克或静脉点滴30～60毫克，口服亚硝酸钠0．06～0.1克每日3次或静脉注射1％溶液1毫升隔日1次，球后注射阿托品每次1毫克或priscol每次12．5～25毫克，并按摩眼球或行前房穿刺术，以使血管扩张等。
视网膜中央静脉阻塞
视网膜中央静脉阻塞(obstruction of the central retinal vein)多由于视网膜中央静脉的主干或其分支发生血栓所致。多发生于单眼，偶见于双眼。
【病因】 在中年或老年患者，多见于血管硬化，并常伴有肾炎，糖尿病或高血压等。阻塞常发生在巩膜筛板后。青年患者，因病灶、中毒以及视盘血管炎等，引起视网膜静脉内膜炎或静脉周围炎所致。另外，可因局部原因，如眶蜂窝织炎或颜面丹毒，也可引起本病。
【临床表现】 外眼正常，视力极度减退。如果仅一个分支发生血栓，则相当于该分支处，发生扇形视野缺损。
【检眼镜所见】 (图17-3)
1．如果阻塞在中央静脉主干，则病变侵犯全视网膜。因血管被阻塞，血液流动迟缓，而产生严重的充血和大量出血，与中央动脉阻塞的贫血现象恰好相反。
2．视乳头充血，边缘模糊，常为眼底出血斑所遮盖。
3．静脉高度迂曲扩张，血柱呈分段状，有的隐藏于水肿或出血中，在动静脉交叉处最为明显。动脉变细，常有硬化现象。
4．视网膜上可见多数形状大小不等的线状、火焰状、不规则或大片的出血，尤以后极部为甚，主要是在神经纤维层。大血管破裂可形成视网膜前出血。出血也可流入玻璃体内。在出血斑块间可见棉团状灰白色渗出。
5．视网膜水肿，但不重。黄斑部有星芒状渗出。
6．出血可吸收，不留痕迹。渗出吸收较慢或永久存留。视乳头继发性萎缩，血管变细。黄斑部常发生退行性变、色素紊乱或囊样变性。视乳头和视网膜上可产生多数新生血管。
7．视网膜中央静脉分支发生阻塞，则病变仅限于该血管分布区。以颞上支阻塞最为常见，因分支阻塞一般发生于动静脉交叉处，而颞上支的动静脉交叉比其它分支为多。在颞侧支发病时，黄斑区常易受累，视力可以发生明显减退。
8．视网膜中央静脉不完全阻塞，视力减退和眼底改变，根据阻塞的程度而不同，但较完全阻塞者为轻，出血量也较少。视野呈楔形缺损或正常，中心视力也可以正常。
【荧光素眼底血管造影】 在受阻静脉支、动静脉交叉处可看到阻塞点，造影过程中出现充盈迟缓和血管壁荧光素渗漏。病变晚期由于毛细血管的闭锁，出现视网膜血管无灌注区的低荧光。其周围往往有毛细血管扩张和血管瘤形成。在受阻静脉与未受阻静脉之间有侧支循环形成，或偶见动静脉短路并常有新生血管形成，出现新生血管荧光素渗漏。总于阻塞患者，如有黄斑囊样水肿，则可见荧光素渗漏呈花瓣状(图17-4)。
【预后】 在视网膜中央静脉完全阻塞时，预后不佳。视力虽未完全消失，但因可以有反复的出血和继发性青光眼的产生，视力终至完全丧失，这种青光眼名出血性青光眼或新生血管性青光眼。完全阻塞者，有10～25％的患者在百日左右发生青光眼。阻塞不完全时，视力可稍有恢复。仅一支阻塞者，预后较佳。
【治疗】 无特效疗法，主要应针对病因治疗。在早期应用抗凝剂，如肝索或双香豆素等，以避免血液的凝固及促使血栓吸收，但需每日检查凝血时间及凝血酶原时间，以免有引起颅内或肠道出血的严重危险，隔数日查尿有无红细胞，注意出血趋势等。或用尿激酶或纤维蛋白溶酶与抗凝剂同时治疗，对于早期病例，效果良好。尿激酶的甩法：可静脉滴注，将尿激酶5，000单位溶于500毫升生理盐水中，2～3小时内滴完，每日1次，5次为1疗程；或作球后注射，以尿激酶100单位溶予0．5毫升生理盐水中，每日1次，1 0次为1疗程。用抗凝剂预防血栓形成，血栓溶解剂可分解已成的血栓，血栓溶解剂可有副作用，应用时必须慎重。也可静脉点滴低分子右旋糖酐。内服路丁、维生素C、碘制剂，对促使出血吸收有助。也可服用活血化瘀的中药，进行中西医结合治疗。在青年人可能由于视盘血管炎引起者，可试用皮质类固醇。在中央静脉血栓后3～4个月内，局部可滴用缩瞳剂。如已发生青光眼，则可口服醋氮酰胺，也可考虑手术等。近来试用激光凝固治疗视网膜静脉分支阻塞，以减少视网膜出血及促进水肿吸收，也可有效。
第六节 视网膜血管病变
视网膜动脉硬化
视网膜动脉硬化(arteriosclerosis of retina)，在一定程度上，反映了大脑或肾血管系统方面的同样情况，因为视网膜中央动脉是脑循环系统的一部分，所以视网膜动脉所显示的动脉硬化程度，也就是脑动脉及周身动脉硬化的指征。但大脑血管的硬化，却不一定意味着视网膜血管的同样变化，即正常的视网膜血管并不能除外大脑血管硬化的存在，这是根据眼底变化对全身情况估计时所必具有的认识。
视网膜动脉硬化主要是一种老年性慢性血管病变，是老年周身血管系统的衰老现象，由于血管壁局部纤维组织增厚而发生硬化。因此与血压关系不大，也不一定伴有其它全身症状，很少造成严重的组织损害，故预后尚佳。
【检眼镜所见】 (图17-5)
1．动脉血管弯曲度增加。血管迂曲，尤以末梢和黄斑部小血管为甚，常呈螺旋状弯曲。
2．动脉管径不规则，粗细不匀。这种变化主要是由于血管内膜增生的结果。
3．动脉管壁增厚，管径变细，中央反射加强。由于管壁增厚，正常鲜红色的血柱变成黄红色调，呈“铜丝状”，血管再进一步硬化，使管腔高度狭窄，仅显出中央一条细狭的红色血柱，如管腔完全闭塞，则管壁完全变白，呈“银丝状”。
4．在动静脉交叉处，可见交叉压迫现象(图17-6)。硬化的动脉在静脉上面，可将静脉压断、或被压两端呈梭形、或被压静脉远端扩张呈瘤状(以上称为Gunn氏征)。另外静脉受压也可转变其正常的与动脉呈锐角的方向，而与动脉呈垂直交叉，在交叉点的远近侧静脉，形成扭歪、偏曲的方向，呈“S”形、或“Z”形弯曲；或静脉压陷至视网膜深部；或静脉在动脉上方呈桥拱样隆起(以上称为Salus氏征)。这些现象可部分出现，也可以同时存在。
5．硬化的血管壁因程度的增进而逐渐增高渗透性，以致产生渗出和出血，形成血管硬化性视网膜病变。灰白色渗出多在视乳头周围或黄斑区，或以点状出现在血管旁。出血可为条形，位于视网膜表层，多在血管周围出现，点状出血位于视网膜深层，可分散在眼底各部。血管硬化性视网膜病变一般不伴有水肿现象，有时病变可仅出现于单侧。
原发性高血压性视网膜病变
在一般情况下，发生动脉硬化和年龄有关，多表现在老年时期，即60～70岁之间。如果动脉硬化出现在中年或青年时期，则多系高血压所致。原发性高血压的致病因素，至今尚不十分明了，可能系由于视丘下部作为管制和维持正常血压的中枢调节机理的不稳定，或由于视丘下部中枢调节管制的减弱，使来自脊髓和延髓的节段中枢的神经兴奋性收缩，而使内脏循环血管收缩所致。有些人是属于遗传性的。
临床上原发性高血压可分为良性和恶性两种。在肾机能正常或尚未发生肾机能不全时属于良性；当肾机能不全并伴随肾血管硬化时，便由良性进入恶性高血压阶段。
原发性高血压性视网膜病变(primary hypertensive retinopathy)多见于壮年人和老年人。临床上依其发展可分为两期：即痉挛期(硬化前期，是视网膜动脉的机能性改变)和硬化期(是视网膜动脉的器质性改变)。在痉挛期可见血管痉挛和局部收缩变窄情况，前者为动脉宽窄不匀，管径细小和中央光反射增强。后者为到黄斑的小血管呈一段清楚，一段不清楚的样子。这种改变为暂时性者，刺激消失后即可恢复。但如果高血压常期持续，血管壁可发生玻璃样或粥样变性而增厚，血管硬化即行开始。
【临床表现】 视病变轻重，渗出与出血部位而异。因而视力受累情形也有所不同。如黄斑受累，则视力改变最为明显。
【检眼镜所见】 良性高血压眼底变化仅限于血管的改变，除在后极部偶有散在性出血外，一般无水肿和渗出物，因此与动脉硬化性视网膜病变相近似。良性高血压眼底病变常为双侧性，且程度大致相等，这些特点对诊断有帮助。
恶性高血压眼底可见视乳头及其周围的水肿特别明显，视乳头水肿可隆起5～6屈光度或更高，其邻近视网膜((4～6个视乳头直径内)也显高度水肿，呈灰白色混浊区。静脉怒张，动脉高度痉挛性收缩。视网膜可见多数棉絮状白色渗出和浅在性出血。黄斑区可见星芒状渗出物。在病变的较后阶段，则有硬性点状白斑出现。
【荧光素眼底血管造影】 视网膜动脉及毛细血管均显狭窄。出现由毛细血管无灌注区所形成的不同程度的低荧光区。在有棉絮状渗出或微血管瘤形成时，可出现荧光素渗漏。视神经乳头水肿时，其周围有明显的毛细血管扩张和微动脉瘤形成，因此可出现明显强荧光。病变波及视网膜色素上皮时，也可出现色素上皮的荧光素渗漏。若脉络膜血管发生硬化或闭塞，则出现脉络膜荧光充盈迟缓或缺损。
【临床分类】 为便于临床观察、记录，对高血压眼底病变，常进行分级、分度等，但至今尚无统一规定，现举出文献上常用方法如下：
1．Keith-Wagener-Barker氏分类法(1939)共分四级，其中一、二级指良性高血压，三、四级指恶性高血压，其中三级系表示恶性高血压病变初期。
第一级：除视网膜动脉有极轻微变细或硬化外，余皆正常。
第二级：有中度视网膜血管改变，小动脉反射增强，动脉变窄，动静脉交叉处有压迫现象。
第三级：除有第二级的血管改变外，出现视网膜出血及渗出质。
第四级：除有第三级的弥漫性视网膜病变外，出现视乳头水肿。
根据此一分类法，对判定患者的生命预后有用。有人曾根据这一分类法，对不同级别的高血压病例，进行了生命预后观察，发现1年以内死亡率，一级及二级分别为10％和12％，而三级为35％，四级为79％；另外还统计了初次检查后的50％死亡率发生的日期，发现一级者为100个月，二级者63个月，三级者15．9个月，四级者5．4个月，其中三、四级平均生存期，分别为27．6个月和10．5个月。
2.Scheie氏分类法(1953) 是根据高血压的视网膜小动脉痉挛和视网膜小动脉硬化的程度分度的。
根据视网膜小动脉痉挛方面来分：
1度 视网膜小动脉变窄的程度轻微，因此临床上常不易看出，就是高血压较重，如不是预先已经知道患者有高血压，则常因小动脉狭窄程度轻微而漏诊。
2度 狭窄现象明显，由于血管痉挛关系，出现限局性管径粗细不等。
3度 视网膜小动脉狭窄及管径粗细不等现象显著。视网膜出现出血及／或渗出，其中渗出物是诊断的要点，出血的分布与视网膜静脉血栓不同，是散在性的。
4度 除3度的变化外，又增加了视乳头水肿。
根据视网膜小动脉硬化方面(主要是血管光反射和动静脉交叉压迫现象)来分：
零度 虽已有高血压，但多数患者并无任何硬化现象。
1度 动脉光反射增强，伴有轻度的动静脉交叉压迫现象。
2度 较1度所述现象，更为显著。
3度 动脉呈铜丝状，动静脉交叉压迫现象，尤为显著。
4度 动脉呈银丝状。
根据以上常用的分类法，我们常以下列方法，进行记录：
第一级 视网膜动脉痉挛期。根据视网膜动脉痉挛程度的不同分为三种类型：
(1)轻度痉挛 动静脉的比例在正常与1∶2之间。
(2)中度痉挛 动静脉的比例在1∶2与1∶3之间。
(3)重度痉挛 动静脉的比例为1∶3或大于1∶3。
第二级 视网膜动脉硬化期。根据视网膜动脉硬化程度分为三种类型：
(1)轻度硬化 动脉中央反射增强，但尚不到铜丝样程度，同时可见在动静脉交叉处，静脉在动脉下面，其动脉两侧的静脉稍有变窄或隐匿现象，在交叉处静脉有移位或与动脉呈弯曲角度。
(2)中度硬化 动脉中央反射极其增强呈铜丝状，交叉处的静脉变窄，呈梭形，几近中断。
(8)重度硬化 动脉呈银丝状，交叉处静脉完全与动脉分离，且其远端膨隆扩张，呈肿瘤状。
第三级 高血压性视网膜病变期。除第二级变化外，尚可见视网膜出血与渗出物，有时在黄斑区可见星芒状排列的渗出物。
第四级 高血压性视神经视网膜病变期。除第三级变化外，主要的变化是视乳头水肿。
临床上视网膜动脉硬化与高血压病的程度并不是完全一致。例如有的病人高血压虽较轻，但因已持续数年，视网膜动脉硬化可以很显著。另一方面，如果病人所患的是急进型恶性高血压，由于病情变化快，虽然生命已至垂危，眼底虽有显著的恶性高血压改变，而视网膜动脉也可以没有发生硬化。但如果这一恶性高血压是继发于持续多年的良性高血压之后，则甚至可以出现第4度的视网膜动脉硬化。因此检查眼底，可以协助了解高血压的严重程度，日期的长短，以及预后等有关方面情况。
【鉴别诊断】 恶性高血压眼底改变与脑瘤所致的视乳头水肿和慢性肾性视网膜病变等有类似之处。兹列表于17-1，以资鉴别。临床上应测量血压，并转脑神经科检查神经
表17-1 高血压性视网膜病交的鉴别诊断表
视乳头 视 网 膜 视网膜动脉
疾病名称 水肿 水肿 棉团状渗出 硬性渗出 星芒状渗出 出血 动脉硬化 血压上升
恶性高血压脑瘤糖尿病性视网膜病变动脉硬化性视网膜病变肾性视网膜病变妊娠毒血症性视网膜病变 ++++--+++ +-～±--+++++ +---++ +-++-+ +-～±-±++ +-～±-+++ +++--～±+++～±-～± +++--+++++
系统。照头颅X线片及检查肾脏机能等，以协助确定诊断。
【预后】 眼底出现恶性高血压变化时，是病情严重的象征。
【治疗】 按照内科治疗高血压的原则治疗。为增强血管壁的弹性，减低其脆性，可用维生素C、芦丁等，如有出血可用安络血、止血敏等，为促进视网膜出血、渗出与水肿的吸收，可用碘制剂等。在原发性血压过高的患者，也可采用外科手术疗法，如腰背交感神经截除术，使小动脉收缩得以缓解。
肾性视网膜病变
肾病与眼底变化虽有密切关系，但事实上蛋白尿与眼底病变并非因果关系，故以往所谓“蛋白尿性视网膜炎”的名称是不够恰当的。因为肾病如不与高血压相结合，一般可无眼底变化；而单纯高血压病，即无肾病也可造成视网膜病变。因此，高血压在肾性视网膜病变中有着主要作用。另外，血流中新陈代谢产物的毒素积聚，以及血管的收缩或硬化，也是本病的主要辅助因素。毒素可使管壁增加其渗透性，而收缩痉挛的血管，造成毛细血管壁的缺氧状态。在眼底病变中出现的水肿-渗出物以及出血病灶都表示是在这种管壁的高度渗透性基础上所形成的。因此，肾性眼底病变就性质而言，它是视网膜血管痉挛所引起的组织变性，所以称为血管痉挛性视网膜病变更为合适。
肾性视网膜病变(renal retinopathy)多见于慢性或亚急性弥漫性肾小球肾炎合并高血压的患者。在急性肾炎，一般无视网膜改变。病变多见于双侧。
【临床表现】 全身常伴有高血压、尿改变(蛋白尿、血尿、管型尿)及水肿等症状。视力可逐渐或忽然减退，因视网膜被侵犯的部位与范围而异。可有视物变形。
【检眼镜所见】 视乳头色淡，水肿，边缘不清。视网膜动脉明显收缩，其收缩程度随病情的轻重与久暂而不同，动脉可呈“铜丝状”或“银丝状”，有显著的动静脉交叉压迫现象。于视网膜上可见深层圆形或浅层火焰状、大小不等的出血，和灰白色边缘模糊、不规则的棉絮状渗出物。在视乳头附近和黄斑部，常见边缘清楚，形状不规则，位于视网膜深层的白点。在黄斑区可见排列呈星芒状灰白色渗出。这种星芒状渗出物，可为完全或不完全的。视网膜普遍水肿呈灰白色，以视乳头附近和黄斑部为重。严重时渗出液聚集于视网膜下，可形成视网膜脱离。水肿和棉絮状渗出物，表示为一种比较急性的中毒。稀散白斑和星芒状渗出物，表示为慢性过程(图17-7)。
视网膜上的水肿、出血和渗出斑，如果病情持续，其改变可达到高峰，如果周身情况好转，也可逐渐消退。最后静脉充血，动脉更为缩小，并伴有白线。视网膜上有色素斑和萎缩斑出现。视乳头呈苍白色。
【鉴别诊断】 临床上应与原发性高血压晚期和颅内肿瘤的眼底改变相鉴别(见表17-1)。
【预后】 预后不佳，尤以出现视乳头水肿与棉絮状渗出物者，预后更坏，常构成不祥的预兆，除非肾病的情况得到控制，患者多于二年内死亡。故眼底改变，对本病诊断和预后方面同属重要。
【治疗】应用内科治疗方法以降低血压和改进肾机能为主。
妊娠毒血症性视网膜病变
妊娠毒血症性视网膜病变(toxaemic retinopaLhy of pregnancy)发生于妊娠期内，可见于任何次妊娠中，但多见于第3～4次妊娠之后。可发生于妊娠6个月之后，以妊娠9个月左右为多见。与妊娠期血压高有密切关系。一般血压在150／100毫米汞柱时，即容易发生视网膜病变。如果血压达到200／130毫米汞柱时，其变化更为显著。如果孕妇已有血管硬化或肾性硬化现象，则症状更为明显。
本病侵犯双眼，发病急剧，开始突然。全身症状主要为高血压、全身水肿与蛋白尿，严重者可产生惊厥和昏迷。眼底改变主要为视网膜动脉痉挛和视网膜水肿。视网膜上可见出血和大量渗出物，常致双眼视网膜扁平性脱离。
【检眼镜所见】 临床上可分为三期：①痉挛期：因动脉受毒素刺激，产生动脉痉挛性收缩，动脉普遍性细窄。高度或持续性痉挛，可使视力暂时消失。痉挛血管附近可见到水肿。②血管硬化期：血管产生器质性改变。③视网膜病变期：视网膜产生水肿、出血、渗出物和组织破坏情形，如果水肿和渗出物显著，可形成黄斑部星芒状渗出物和渗出性视网膜脱离(图17-8)。
【荧光素眼底血管造影所见】 可见视网膜动脉变细。在病变部位的视网膜血管或色素上皮有荧光素渗漏现象。产后24小时，视网膜隆起处均已平复，荧光素渗漏现象消失。产后48小时，毛细血管充盈仍显不足。产后2周，仅偶见毛细血管狭窄现象。
临床上与肾性或高血压性视网膜病变相似。一般在血管痉挛期，动脉变细情况下，如果得到适当治疗，可以继续妊娠。但如果已进入血管硬化期与视网膜病变期，则妊娠应立即终止。妊娠终止后，眼底情况仍有复原希望，如果仍令妊娠继续，则不但眼底情况恶化，母亲与胎儿生命皆有危险。
糖尿病性视网膜病变
糖尿病性视网膜病变(diabetic retinopathy)多见于患糖尿病时间较久者，患病时间愈长，眼底变化的可能性愈大。在严重糖尿病患者，并不一定发生视网膜改变，而在轻度糖尿病患者有较久的血糖高的病史的人，视网膜改变反较常见。自从胰岛素(1922)应用以来，由于延长了糖尿病患者的生命，发生糖尿病性视网膜病变的病例也趋于增多。眼底病变一般多见于50岁左右，但在20～30岁患者也可见到。老年患者的眼底变化多与高血压和血管硬化相结合。眼底变化的发生与毛细血管抵抗力的降低和新陈代谢功能失调有关。因此，在成年人或青年人常首先出现视网膜血管改变，如串珠状小血管瘤等，成为诊断糖尿病性眼底的特征。常双侧发病，也可仅见于单侧。
【临床表现】 全身伴有多尿、多饮、多食、疲乏、消瘦等症状。视力减退决定于黄斑区的受累，以及出血和渗出物的数量和范围。如同时伴有玻璃体出血、增殖性视网膜病变、视网膜脱离、白内障等，则视力显著减退，甚至失明。
【检眼镜所见】 主要眼底改变是在视网膜后极部。于视网膜后极部，即颞上、下二支血管间和视乳头附近，可见散在大小不一的视网膜出血和渗出物。出血点常为圆形，位于深层，形如“蚤咬”，这些小出血点长久不变，实为毛细血管扩张，称之为微动脉瘤。也有较大火焰状或不规则形出血。并有很多不规则灰白色或黄白色，边缘清楚的点状渗出物，也位于视网膜深层。一般视网膜血管改变较轻。动脉可显轻度或中度硬化现象。年龄较高者，血管硬化较为严重。静脉充盈而迂曲，局部扩张呈念珠状或卷曲呈环圈，偶见白鞘伴随。视乳头正常。糖尿病性视网膜病变中并无水肿、棉絮状渗出物以及视乳头水肿。如有这些现象出现时，即表示为另有血管性改变的并发症存在(图17-9)。
【荧光素眼底血管造影】 早期病例可见荧光素不能灌注的毛细血管闭锁区，该闭锁区多位于后极部，与棉絮状白斑所在处相符合。当棉絮状白斑消失后，毛细血管闭锁亦有所改善。在中等程度的视网膜病变患者，毛细血管闭锁范围更较广泛，在其边缘或附近，毛细血管呈普遍扩张，有的呈环形或发针样迂曲，有荧光素渗漏。用眼底血管荧光检查时，视网膜微血管瘤远比检眼镜下所见的数目为多，早期多在动脉侧，有的直接连于动脉上。有时单独的微血管瘤旁，有单独闭锁的毛细血管，也有附近并无毛细血管闭锁。荧光素存留在微动脉瘤比毛细血管内为久，附近有的可显渗漏。单有毛细血管闭锁，不出现棉絮状白斑，除非供养该区的末梢小动脉也闭锁时，才有棉絮状白斑出现。这说明毛细血管的闭锁不都是动脉闭锁造成的。棉絮状白斑荧光素着色，硬性渗出及出血斑荧光素不着色。在较晚期病例可见小动脉分支闭锁，刚近有荧光素渗漏。增殖的新生血管有显著的荧光素渗漏。新生血管周围视网膜毛细血管有广泛的闭锁区(图17-10)。
【临床分类】 临床上常按程度不同，加以分类，方法很多，今举出常用方法如下。
1．Wagener氏(1945)分类法
第一期 在眼底后极部出现微动脉瘤，数目不一，可一至数个。可见视网膜静脉扩张。
第二期 多数细小出血点和硬性渗出物出现子黄斑区附近，渗出物可互相融合呈油脂状或呈环形，围绕黄斑。
第三期 除有硬性渗出外，还可见软性渗出物，呈棉絮状。有这样病变者，常伴有高血压与动脉硬化。
第四期 视网膜静脉出现充血、迂曲、扩张，两旁伴有白色鞘膜，呈串珠状或结节状，可并发大出血或视网膜静脉血栓形成以及新生血管等。由于出现新生血管，视网膜每呈红宝石色。
第五期 为晚期。可见显著的增殖性视网膜炎，以及其所引起的视网膜脱离、眼球萎缩。也可因反复出血，形成出血性青光眼而失明。
成年人糖尿病性视网膜病变的发展过程，大致是按上述五期进行，但在青年糖尿病患者，则多从第四期开始到第五期。
2．Scott氏(1953)分类法 共分六期：
【预后】 如果病变进展，出血和渗出物变大，向周边蔓延，出血弥漫于黄斑部，可使视力极度减退。白斑可融合成大斑，有较清楚的界限，甚至出现视乳头水肿。出血可至玻璃体内，是为玻璃体出血。有的在视乳头及其附近可出现多数束状或网状的新生血管，也可伴以膜状组织伸入玻璃体内，形成增殖性视网膜病变，也可并发白内障等。
【治疗】 针对糖尿病治疗，定期观察眼底。可应用激光凝固治疗，封闭视网膜新生血管和微血管瘤以及有病变的毛细血管和小血管，以制止玻璃体出血及视网膜水肿的发生。
视网膜脂血症(1ipemia retinalis) 脂血症是指血内β-脂、蛋、白、胆固醇或甘油三酯含量过高而言。在许多情况下，如糖尿病、酒精中毒、绝食、窒息、磷中毒等皆可发生脂血症。但由脂血症引起视网膜改变的，仅见于糖尿病，且发生在有明显酸中毒的糖尿病患者，这是由于血流中充满脂肪而使视网膜血管呈现特殊的乳脂色。这种眼底改变称为视网膜脂血症。
【检眼镜所见】 主要改变在于视网膜血管、视网膜和视网膜血管颜色的改变，主要依据血中脂肪成分的多少而定，可为橙色、黄色、乳白色，甚至巧克力色等。首先是视网膜周边部血管颜色变浅，呈轻微乳白色或淡黄色，逐渐全眼底血管都变成黄色、乳白色、灰白色。在有些病情较轻的病例，视乳头附近的血管仍可保持橙红色。视网膜的动脉、静脉都变平，呈丝带状，管壁光反射消失，血管两旁伴有白鞘，犹如脂肪浸润。因此，动静脉在检眼镜下不易区分。由于脉络膜血管也有同样改变，因此视网膜的颜色变为灰淡。在较严重的病例，视乳头的颜色也变暗淡，因此使整个眼底都变成暗淡无色。
病情好转时，视乳头附近的视网膜血管首先变为橙红色，且逐渐恢复正常，但周边部血管的特殊改变，保持时间较长。
【治疗】 除控制饮食，配合适当的胰岛素治疗糖尿病外，可加用降血脂药物，中药如山明合剂、山楂等。视网膜的脂血症可迅速消退，血液内的类脂质也能很快恢复到正常。
无脉病
无脉病(pulseless disease)是一种较为罕见的慢性血管病。1908年首由日本高安(Takayasu)报告，故又名Takayasu氏病。多见于青年女性，发病年龄多在20～30岁左右。本病特点：①桡动脉搏动消失，上肢血压不能测出。②颈动脉搏动消失。③进行性视乳头周围动静脉血管互相形成吻合和并发白内障等。④红细胞沉降率增快。⑤常伴有鼻中隔软骨部穿孔和淋巴细胞增多症。⑥中枢神经系统缺血症状，如头晕、癫痫样痉挛或肢体瘫痪，周期性语言障碍、听力障碍等。
【病因】 尚不明确，可能与结核、风湿等有关。发病机理也不清楚，可能是由于感染所引起的变态反应，属于胶原性疾病的范畴。其主要病变位于主动脉弓本身和从它发出的动脉，如无名动脉、颈总动脉或锁骨下动脉等。动脉发生瘢痕化的广泛性动脉炎，以致管腔完全闭塞，或动脉管腔发生血栓性闭塞，以致造成对于大脑、眼部、面部以及上肢的血液供应障碍。
【临床表现】
全身症状：在发病时可有头晕、头痛、上肢无力、言语障碍、胸痛、抽搐等。
眼部症状：视力减退或有一过性视机能障碍，甚至失明。视野可有向心性收缩。球结膜或上巩膜血管迂曲扩张，虹膜萎缩，瞳孔变形，白内障等
【检眼镜所见】 眼底变化可分为三期：
1．血管扩张期 视网膜静脉迂曲扩张，在视乳头上的静脉管径显细，但出乳头后均变粗大，呈节段状不均匀扩张，色暗红，静脉管内可见念珠状间隔的血柱向心性流动，愈近视乳头愈明显。如轻压眼球，可使血管内血流中止流通，眼底和视乳头立即呈现苍白缺血状态；如减轻或解除压力，静脉管内念珠状间隔的血流则更加显著。视网膜动脉较细，视网膜中央动脉血压显著降低，有的患者在坐位时，可以见到视乳头上的动脉搏动；当卧位时，动脉搏动消失。视乳头显轻度水肿。
2．血管吻合期 视乳头周围动静脉血管相互形成吻合，有的在视乳头上及周围和视网膜动静脉间，可见多数微细血管增生。视网膜周边部末梢血管闭塞，可见小血管的末端呈现小出血点状微细血管瘤，或邻近两条血管末端间形成互相连接的血管瘤状增殖现象。视网膜可见小出血斑。由于末梢血管闭塞，于视网膜周边部可见明显的变性萎缩及色素沉着。
3．合并症期 常合并视网膜中央静脉血栓。此外，视网膜出血可进入玻璃体内形成玻璃体出血，以致形成增殖性视网膜炎或视网膜脱离、并发性白内障、视神经萎缩等。
【预后】 本病属进行性，一般发展缓慢，病程可短至一年半或长达14年以上。预后不佳。由于并发性白内障、增殖性视网膜炎、视网膜脱离、继发性青光眼、眼球萎缩等而失明。患者一般由于颈动脉血栓性闭塞，发生脑部缺血或心肌病而死亡。
【治疗】 无特效疗法。早期可用皮质类固醇治疗，为防止血栓形成，可使用双香豆素。如有结核或有链球菌感染，可给予抗结核药物或青霉素治疗。并可行针刺或中药治疗。病变较为局限者，可考虑施行动脉血栓摘出术，动脉血栓内膜剥脱术，血管移植或转流手术等。
第七节 血液病的视网膜改变
贫 血
贫血(anaemia)是指血液的红细胞数或血红蛋白量低于正常时而言。其发病机理不外乎造血不良，红细胞过度破坏以及急、慢性失血等原因。因此，贫血通常是一种症状，而不是具体的疾病。1915年Cabot谓有70％贫血的患者，若其红细胞减少至正常的25～30％，即可发生眼底改变。
【临床表现】 除全身症状外，如果眼部出血和渗出物侵犯黄斑部，则产生视力障碍，否则多无自觉症状。
【检眼镜所见】 所有严重贫血患者，特别是恶性贫血，眼底可有以下改变(图17-11)：
1．视乳头色浅、白、发亮，呈贫血状。视乳头微有水肿，以致边缘模糊。
2．视网膜动脉较狭窄，色较浅。静脉稍显充血、弯曲。在视乳头上面，静脉的颜色较浅，离开视乳头后(在视网膜上时)显充血而色红。
3．视网膜色浅或稍黄，或有水肿。视网膜上可见出血和渗出物散布在全眼底，尤以视乳头附近为多。出血形状大小不定，有火焰状或圆形出血，有中心为白色或外缘出现白色病变者。大量出血可产生视网膜前出血。渗出物呈灰白色，有似棉团状和边缘清楚的深层渗出物。一般出血多少与贫血程度成正比。贫血情况好转时，出血可逐渐吸收。
萎黄病(chlorosis)为少见疾病，因患者皮肤苍白而微带绿色，故又名绿色病。本病是一种特殊的贫血病，最常见于青春期的女孩，由于造血功能不良所致。其特点是血液的血红蛋白降低，而红细胞量仅有少量减少。患者有食欲反常、消化不良、虚弱、月经不调、无月经和神经系统障碍等症状。病情严重时也可见到眼底改变，最常见的改变是视乳头水肿，伴以黄斑区典型的星芒状渗出，但视网膜出血非常少见。视乳头水肿的发生可能是由于颅内压增高所致。
【治疗】 主要为内科治疗。
白血病
白血病(1eukemia)是一种全身性造血系统的疾病，其原因不明，由于脾、骨髓或淋巴组织的异常增生，使血液循环内出现多数未成熟的白细胞所致。在急性或慢性脾、骨髓或淋巴性白血病患者均可发生眼底改变。有人统计，眼底改变在急性病例占70％，慢性病例占63％。
【临床表现】 视力障碍与出血和渗出物的部位有关。如黄斑区被侵犯或出血侵入玻璃体内，则产生视力障碍。如果病变在周边部，多无自觉症状。严重病例可有视野收缩和夜盲症状。
【检眼镜所见】 视网膜轻度水肿、变厚，呈特殊浅黄或橘黄色，有时有淡绿色调。视乳头边缘不清楚或有水肿。视乳头水肿可能是由于脑内白血病性肿瘤引起颅内压增高的结果。眼底典型改变为血管扩张和具有白色中心的出血斑。静脉的颜色明显变淡，且高度扩张弯曲。动脉正常或稍微扩张和弯曲。动静脉的比例可为1∶4或1∶5。静脉于弯曲处显缩窄状，形似腊肠。有时静脉两侧可见白色线状浸润沿血管进行。出血的形状大小与多少不定，且在视网膜各层均可发生。浅层者呈火焰状，深层者呈圆点状，通常多见于眼底周边部，也有时在黄斑部。但典型的改变即出血的中心为白色，好似一白色中心区被一红色环围绕，这是由于变性的神经纤维和白细胞聚集于出血的中心所致。在大量出血情况下，可见视网膜前出血或玻璃体出血。有时可见棉团状或边缘清楚的渗出物，有时渗出物被出血环绕(图17-12)。
【诊断】 可同时借助于血液检查。
【预后】 不佳，但不能完全以视网膜的改变情况来判定其后果。因为有的患者自始至终无眼底改变。一般说来眼底情况对临床诊断和判断预后有帮助，因大多数视网膜病变和出血程度与全身病情的严重性成正比，反之病情减轻，眼底病变也多有进步。患者在病的晚期或死亡之前，眼底多有大量出血和细胞浸润。
【治疗】 主要由内科进行全身治疗。
绿色瘤(chloroma) 发生于儿童急性粒细胞性白血病患者，病变侵及眼眶及颅骨的骨膜，形成向外隆起呈绿色的结节，故名绿色瘤。临床表现为眼球突出、复视、颅神经麻痹等。此外，鼻窦、胸骨、肋骨、脊柱也可累及。X线摄片常显示骨膜下的典型改变。眼底改变可见视网膜出血、渗出点和视乳头水肿。视网膜偶见瘤样浸润。
红细胞增多症
红细胞增多症(erythremia，polycythemia)系由于血液内红细胞增多所致。一般可分为原发性和继发性两型，前者即真性红细胞增多症，为一种原因不明的造血系统疾病，见于成年男性，临床特征为皮肤红紫，肝、脾肿大等。后者由于先天性心脏病、严重肺气肿、肺动脉瓣狭窄或高山缺氧而引起，见于任何年龄，不合并脾大，但发绀严重。两型眼底改变大致相同。在红细胞数达到800万或更多，和血红蛋白在115％或超过此数时，常出现眼底改变。
【检眼镜所见】 主要为静脉极度扩张，呈暗紫或紫红色。动脉也扩张，色较正常为深，呈正常静脉色。动静脉均显弯曲，整个眼底血管，不论大血管与最小血管，皆呈扩张弯曲状，中央反射加宽。视乳头充血、水肿、边缘不清。视乳头附近视网膜也有水肿。视网膜呈紫红色，偶见出血，一般无渗出物。视乳头水肿虽经久存在，但视力多不受影响(图17-13)。
【治疗】 针对病因进行内科治疗。
出血性紫癜
出血性紫癜(purpura hemorrhagica) 系由于血小板减少而致的一种出血性疾病，原因不明。临床可见皮肤瘀点及瘀斑，粘膜及内脏出血。
【检眼镜所见】 偶有眼底改变。可见视乳头边缘不清及轻微肿胀。出血常在视乳头附近，为小的浅层出血，大片出血和视网膜前出血少见。并可见小点状渗出及黄斑区的星芒状渗出。视乳头水肿有人认为系因颅内出血引起颅内压增高所致。
【治疗】 按内科治疗方法治疗。
第八节 血管畸形所致的视网膜病
大块渗出性视网膜病变(Coats氏病)
大块渗出性视网膜病变(massive exsudative retinopathy)于1908年首次由Coats描述，故又名Coats氏病。患者常为青年，男性，病因不明。但这类病人常具有视网膜毛细血管扩张。多侵犯单眼。早期外眼正常。
【检眼镜所见】 玻璃体可见混浊。于眼底后极部可见单独或多数、扁平或突出的黄白色、灰色或略带青色的渗出块，呈舌状伸向周边部。渗出物主要是位于血管后面，向前突出，从1至数个屈光度，甚至可高达10～12屈光度，并伴有出血与小亮点和胆固醇沉着，偶有色素沉着。视乳头正常。视网膜血管的改变多在周围小血管，尤其是小静脉呈梭形，或扩张呈球形，或弯曲呈圈样，甚似小出血点。扩张的小血管破裂，可致成大量的视网膜和玻璃体出血(图17-14)。
【顶后】 病程缓慢，预后不佳。晚期可致虹膜睫状体炎、并发性白内障、继发性青光眼、视网膜脱离、眼球萎缩，以致视力丧失。
【治疗】 早期可用皮质类固醇。对早期只有血管异常的病例，可采取激光凝固疗法。但任何疗法也不能制止其发展。治疗可针对其并发病，如虹膜睫状体炎和继发性青光眼等进行治疗。
视网膜血管瘤病
视网膜血管瘤病(angiomatosis of retina)又名yon Hippel-Lindau氏病，为少见病，是一种先天性血管畸形病，常影响视网膜血管。与此同时，小脑或全身其它器官也常有血管瘤性囊肿存在，这表明系全身发育异常的局部表现。本病具遗传因素，男多于女，单眼或双眼均可受累。眼底主要表现：①视网膜血管瘤。②一对粗大血管和瘤体相联系。③继发性渗出性视网膜病变。
【检眼镜所见】 于视网膜周边部，特别在颞侧可见类圆形的肿瘤，呈暗红色或黄红色。最初较小，逐渐扩大，可相当于视乳头的2～4倍，并向前突出约2～6屈光度，边缘一般清楚，若有渗出物遮盖，则边缘模糊不清。肿瘤通常只有一个，但也可有几个，甚至有多至6～12个者，大小不一，散在于视网膜各部。每一肿瘤均与两支血管(动脉和静脉)相联系，这一对血管当离开视乳头时，逐渐扩张迂曲，至行近该肿瘤时，可达正常宽度的4～5倍。动脉颜色较正常为深，因此与静脉不易区分。若给眼球加压，则见肿瘤颜色变淡。晚期由于肿瘤增大，产生继发性渗出性病变。可见大小不等，浓厚白色渗出物于肿瘤或成对血管附近，渗出物也可散在于视网膜任何部位。黄斑部可见星芒状渗出或点状黄斑变性。视网膜有微细出血，偶见闪亮的结晶体。玻璃体内也偶见到出血。如肿瘤未累及小脑，视乳头正常，如小脑同时有血管瘤存在，由于颅内压力增加的结果，可致视乳头水肿(图17-15)。
【预后】 病程缓慢，预后不良。从肿瘤的发现到视力完全丧失，可能经过很多年。晚期可因肿瘤逐渐增大，以及渗出物的增多，致使视网膜脱离，可合并虹膜睫状体炎、继发性青光眼、白内障、眼球萎缩，以致失明。在晚期病例，眼底已有视网膜脱离，并有许多渗出物和血管扩张等现象，则和Coats氏病不易区分。
【治疗】 治疗困难。早期可设法破坏肿瘤，以镭、深层X光照射或局部行电透热凝固术等，目的是使供养肿瘤的大血管产生闭塞性动脉内膜炎和静脉内膜炎，切断血管给养，使肿瘤形成瘢痕。现可应用激光照射或放射性同位素治疗。
Sturge-Weber氏综合征
Sturge-Weber氏综合征是一种先天性血管畸形的综合征，广泛累及身体各部，如脑、软脑膜、眼和皮肤的小血管。具有三个主要特征：即面部血管痣、青光眼和脑血管钙化。这些特征，主要都发生在同侧，也可见于双侧。此外，常有脑症状，尤其是癫痫性惊厥，也是综合病征的症状之一。
【检眼镜所见】 视乳头可见青光眼凹陷。视网膜血管不一定有异常现象，但在许多病例中可发现血管改变，主要是视网膜静脉显示极度扩张迂曲，且有时彼此间互相贯通。动脉正常。有的病例一眼视网膜静脉十分迂曲，而另一眼静脉则完全正常，形成鲜明对比。
在结膜、虹膜，以及眶内，也可有血管扩张迂曲、增殖等现象。
【预后】 本病发展缓慢，预后的好坏与血管病变侵犯的组织多少和部位大小，以及脏器性质有密切关系。
【治疗】 主要由神经科治疗。青光眼则应按单纯性青光眼的治疗常规，首先用缩瞳剂控制眼压，如药物不能控制，则可考虑行滤过性手术，但术中容易出血。各种疗法均收效甚微。
晶状体后纤维增生病
晶状体后纤维增生病(retrolental fibroplasia)由Terryl942年首次描述，故又名Terry氏综合征。为一种原发性视网膜血管疾病。见于早产儿，故又名早产儿视网膜病。本病在初生时并不存在，其改变多发生在出生后3～6星期。一般多发生于接受过高浓度氧气治疗的体重在5磅以下的多胎早产儿。多为双侧性，可一眼较重，男女同样被侵犯。
【病因】 发病原因至今尚未能肯定，由实验证明本病与用氧气过多有关。有人认为是由于氧气中毒，刺激未成熟的视网膜组织，使其血管增生所致。
【临床表现】 早产儿生后4～6个月出现瞳孔区发白和视力不良。
【检眼镜所见】 早期可见视网膜血管扩张和迂曲，静脉扩张有的直径可达正常的3～4倍。动脉弯曲度增加。视网膜周边部可见新生血管。病变进行，玻璃体出现混浊，视乳头边缘模糊，周边部视网膜呈灰色水肿，新生血管增多，并可见视网膜出血。以后，视网膜水肿逐渐加重，以致形成脱离。随着病程发展，视网膜出现增生的血管索条和增生纤维，并伸入玻璃体内，与脱离的视网膜相结合，形成晶状体后纤维膜。本病病程可以很慢，也可较快，一般在6个月内自行消退，眼底可形成程度不等的瘢痕组织，因此可有以下不同的眼底改变：有的可完全恢复而看不到任何痕迹；有的在视网膜周边部遗留小块不规则的瘢痕组织；有的牵引视网膜血管或视乳头使之移位；有的形成视网膜皱褶，由周边部伸向视乳头；只有少数体重过轻的早产儿有严重损害，可使一部分视网膜增生而形成不完全的晶状体后纤维膜，此膜多位于颞侧，呈三角形底部在睫状体部，尖端向玻璃体，并伸向视乳头；最严重的损害，则全部晶状体后间隙充满结缔组织和机化的视网膜，于晶状体后面和玻璃体前面，可见一富于血管和易于出血的，灰白色半透明或不透明的膜样组织，于瞳孔周围常可见到睫状突伸展到膜的周围，呈锯齿状。
【鉴别诊断】 应与转移性眼炎、视网膜母细胞瘤、增殖性视网膜炎、原始玻璃体残存增生和视网膜发育异常等区别。
1.原始玻璃体残存增生(persistent hyperplastic primary vitreous)又名晶状体血管膜残留，常发生于足月婴儿，在初生时或生后不久即发现瞳孔区发白，一般只累及单眼，受累眼可与正常眼同样大小或较正常眼稍小，前房浅，虹膜上有明显血管，晶状体后囊下可见进行性混浊。于晶状体后面可见带有黄色或淡红色含有血管的浓厚不透明的组织，其混浊程度在边缘部较轻，可由此见到眼底反射，一般可见到延长的睫状突。晶状体后组织内可能有出血。出生后检查时，由于瞳孔区发白，常误认为视网膜母细胞瘤。
2．视网膜发育异常(retinal dysplasia)又名Reese氏病，1950年由Reese报告。是一种先天性双俱侧性视网膜畸形。足月婴儿初生时就可发现，伴有脑发育不全和身体其它处先天异常。患儿双眼常较正常略小，瞳孔区发白，晶状体后有一严密不透明组织遮挡，以致不能观察内眼，以后常发生白内障、继发性青光眼等。
【预后】 本病有自行消退的趋势，视力如何根据病情严重程度和病变范围而各异。如有部分或全部晶状体后纤维膜形成者，视力多仅余光感；如视网膜皱褶在颞侧者，视力则显著减退；如皱褶不累及黄斑，视力可较好；视网膜既或不留任何痕迹，视力也多少要受到影响。重症者，常合并眼球发育障碍，如前房极浅、虹膜前后粘连、角膜混浊、眼球较小，以及眼球震颤，继发青光眼，眼球萎缩等而失明。
【治疗】 应以预防为主，对早产儿应注意尽量不用高浓度氧气进行治疗，以防止本病的发生。目前对本病尚无特效疗法，对早产儿应定期检查眼底，如三个月后尚未发现异常，则不需再追踪。严重病例在急性期须经常散大瞳孔，以免发生虹膜后粘连，并应治疗并发症。
第九节 视网膜炎
多由全身性疾病所致，由局部疾病所引起者甚少，故多侵犯双眼。其病原可由结核、梅毒、邻近组织炎症和病灶感染所致。
视网膜炎多继发于脉络膜炎症，原发于视网膜者较少。视网膜与邻近组织紧相连接，因此本身单独发炎少见，通常多与脉络膜共同发炎，故名脉络膜视网膜炎。与视神经共同发炎时，名视神经视网膜炎。视网膜炎轻者，可为限局性炎症。重者，炎症可波及整个视网膜。
视力减退程度依炎症的轻重、范围的大小和侵犯的位置而不同。视物可有变形、缩小或放大。光觉减低。但少有疼痛。视野改变依炎症区位置而不同，多有向心性不规则收缩，暗点与炎症区相对照。
转移性视网膜炎
转移性视网膜炎(inetastatic retinitis)是由脓毒栓子(如产褥热、败血病和感染的伤口等而来的栓子)，侵入视网膜血管内所致。在轻症的初期，角膜和前房尚透明。玻璃体内可见浮动混浊。眼底于初期，在视网膜后极部，视乳头附近或黄斑部，可见多数形状不等的白色渗出物和大量出血。视乳头充血，边缘不清，视网膜静脉扩张弯曲，视力仅余光感。很快地脉络膜也受累，或脓毒栓子首先侵入脉络膜，出现脓性脉络膜炎。玻璃体混浊更加浓厚，眼底不能查见，视力完全消失，并伴有虹膜和睫状体炎，致成全眼球脓炎或转移性眼炎，眼球渐形萎缩。脓毒栓子如果未到色素层，视力可能部分恢复，但极少见。如果脓毒栓子塞住血管，则视网膜中央动脉即产生栓塞。本病多侵犯一眼，双眼者少见。
【治疗】 主要为除去脓毒病灶。内服镇静剂，使用大量抗菌素以及皮质类固醇等。局部热敷，滴阿托品及可的松眼药水。如果已发生全眼球脓炎，则必须行手术疗法，作眼球内容剜出术。
败血病性视网膜炎
败血病性视网膜炎(retinitis septicaemia)于1872年首先由Roth描述。由于全身性感染性疾病即脓毒栓子进入血中所致。多见于亚急性细菌性心内膜炎，其致病细菌多为毒力较低的非溶血性链球菌，主要为草绿色链球菌。
【检眼镜所见】 于视乳头附近，可见小的圆形或椭圆形白斑，约1/3视乳头直径，并可见有小出血点。白斑多位于视网膜血管下方，典型者为出血围绕于白斑周围，名Roth氏斑。此斑与白血病患者眼底出现有白色中心的出血斑相似。白斑可于极短时间内消失或再现。视乳头正常或边缘稍模糊，但黄斑附近和眼底它处多正常。眼底变化可出现在一眼或双眼(图17-16)。
【预后】 一般良好，如果为轻症，病灶可大部分被吸收，不遗留痕迹，也无视力障碍。但在严重病例，可致成眼内膜炎、转移性眼炎或全眼球脓炎，以致完全失明。
【治疗】 主要为内科治疗。
视网膜静脉周围炎
视网膜静脉周围炎(retinal periphlebitis)又名青年复发性视网膜出血(recurrent retinal hemorrhages in young adults)，1882年首次由Eales作了详细报告，故又名Eales氏病。本病多见于20～30岁的青年，于视网膜和玻璃体内发生反复的出血，故名青年复发性视网膜出血。患者男多于女，且多侵犯双眼。
【病因】 一般认为本病与结核有关。但周身检查常不能发现任何活动性结核病灶，故目前多认为系结核性过敏反应所致。也可因身体它部脓毒性病灶和内分泌障碍等引起。
【临床表现】 早期病变在眼底周边部，患者多无自觉症状，但常因玻璃体出血或黄斑部被侵犯，视力突然减退而来就诊。
【检眼镜所见】 主要眼底改变为：①渗出物；②血管改变；③出血；④视网膜和玻璃体内形成结缔组织，称为增殖性视网膜炎。
早期在眼底周边部，可见大小不等的白色或灰白色，边缘不清楚的圆形斑块，位于血管之上，但多在静脉分支处。这种斑块于数日或数周后逐渐模糊，于血管两侧伴随宽窄不一的白线。渗出物早期在眼底周边部，渐至后极部，并在静脉周围逐渐机化，可压迫血管，使被压迫血管远端的邻近血管扩张、充血、迂曲，甚至该处完全被压闭而折断。也有时因静脉两侧结缔组织收缩，致使血柱成为不规则缩窄。这时，视网膜血管病变邻近的部位就会发生出血。
出血可位于视网膜浅层，但也可在深层，有时为视网膜前出血。如果出血量大者，可流入玻璃体内，使视力突然降低，甚至完全丧失。此时，检眼镜检查只能透见红光反射，看不到眼底改变，大量出血时甚至连红光反射也看不到。这时正确的诊断，须靠另一眼的眼底检查。
【荧光素眼底血管造影】 可见视网膜血管变细，也可见微动脉瘤，血管曲张、新生血管形成和荧光素渗漏。视网膜出血区表现为荧光遮蔽(图17-17)。
【预后】 视网膜和玻璃体内的出血，量不大者，可完全吸收，视力可完全恢复正常，但如多次或大量出血后，破裂的红细胞纤维即形成机化。在视网膜或由视乳头至玻璃体内，常形成形状不同和长短不等的结缔组织索条，即增殖性视网膜炎(retinitis proliferans)(图17-18)而影响视力。这种结缔组织索条收缩，可导致限局性视网膜脱离。也有时由于驱逐性出血，发生继发性青光眼和并发性白内障而失明。
本病过程极为缓慢，部分病例常因多次出血，造成视力极度减退，甚至失明。
【治疗】 无特殊疗法，主要是安静休息，除去病因，加强营养等。可内服大量维生素AD、C、K、P及钙制剂等。抗结核疗法，如口服异菸肼、对氨基水杨酸，肌肉注射链霉素。也有人主张用结核菌素脱敏疗法，但有活动性肺结核者禁用。口服皮质类固醇类药物可抑制炎症和减少机化物的形成。在个别早期限局病例，可考虑用表面透热凝固术或光凝法，破坏静脉病灶，控制出血，以促进痊愈。对结缔组织增生和新生血管可用X线或激光治疗，使新生血管萎缩，减少出血。如果有大量玻璃体出血，可用3～10％高张盐水作球结膜下注射。出血已陈旧的可用尿激酶100～500单位作球后或结膜下注射。
视网膜色素上皮病
视网膜色素上皮层来源于神经外胚层，为脉络膜和视网膜神经上皮层间的屏障。它对视网膜外层的营养、代谢物质的传递、吞噬作用和视觉的光化学反应等有密切关系。炎症、变性和某些药物的毒性作用均可使之受累。视网膜色素上皮炎症性病变，有急性色素上皮炎(acute pigment epithelitis)和急性后极部多发性鳞状色素上皮病变(acute posterior multifocal placoid pigment epitheliopathy)。
急性色素上皮炎 病因不明，有人认为系由于色素上皮病毒感染或病毒感染性脉络膜循环障碍所致；也可见于某些全身病，如恶性高血压、慢性肾炎、妊娠毒血症合并缺血性梗塞和颗动脉炎等。本病多见于青壮年，单眼或双眼同时受累，也可先后发病。
【临床表现】 发病较急，视力突然减退。因病变发生于黄斑部，有眼前暗影，视物变形、变小，视野中心暗点。
【检眼镜所见】 黄斑区出现小黑色圆点，约1/4视乳头直径，聚集成簇。早期于黑点旁围绕灰白色环。黄斑区视网膜下有浆液性渗出，以致视网膜扁平脱离。有时在后极部可见散在的色素斑及脱色素的黄白色小点。视网膜血管及非病变部位的视网膜均正常。1～2个月后，视网膜脱离平复，眼底可遗留色素斑点或全无痕迹。视力逐渐恢复。如无合并症预后较好。
【荧光素眼底血管造影】 是本病诊断的重要依据。在脉络膜荧光期就出现窗样透见荧光斑，其形态一为外亮中黑的环形荧光斑，一为由许多脱色素斑形成的葡萄样簇荧光斑。
【治疗】 可应用维生素类及血管扩张剂。在病变活动期皮质类固醇或可有促进治愈作用并应针对全身情况进行相应治疗。
急性后极部多发性鳞状色素上皮病变 本病于1968年首由Gass报告。可能系由于病毒感染或中毒引起色素上皮细胞的急性反应，常有感冒或胃肠道感染病史，也可合并肝炎及结节性红斑。多见于健康青年，多为急性发病，双眼同时或先后受累。
【临床表现】 视力迅速下降，视物模糊、变形。视野有相应的缺损和中心暗点。视网膜电流图：急性期不正常，恢复期则正常。
【检眼镜所见】 眼前节无改变。早期，眼底后极部可见多数淡黄色圆形病灶，扁平如鳞状，约1/3视乳头直径，境界不清，可相互融合呈不规则地图状，酷似散在性脉络膜炎。病灶初起不隆起，以后可见以黄斑为中心的浆液性视网膜脱离。偶见视乳头水肿和血管伴白鞘。在数月内活动性病变吸收，视力可恢复正常，但遗留永久性色素沉着及局限性瘢痕灶。
【荧光素眼底血管造影】 造影早期病变区表现为荧光遮蔽，静脉期出现不同程度的色素上皮荧光素渗漏。陈旧病灶仅为透见荧光。
【治疗】 与急性色素上皮炎相同。
视网膜结核
视网膜结核(tuberculosis of retina)原发者较少，一般多由脉络膜或邻近组织的结核病变继发蔓延而来。
视网膜粟粒结核 视网膜粟粒结核(miliary tuberculosis of retina)为全身粟粒型结核的症状之一，它和脉络膜粟粒结核同时存在。单独发生者极少。
渗出性结核性视网胰炎 渗出性结核性视网膜炎(exudative tuberculous retinitis)少见，文献中偶有报告。Woods认为本病有两种感染途径：一种系经过视网膜血循环的血源性感染；一种系由于睫状体的小结核结节破裂到玻璃体内，将细菌播散到视网膜上。这种病变常见于具有对结核菌素低度或中等度过敏的成年人。
【检眼镜所见】 在视网膜上可见多数表在的和边缘比较清楚的黄白色渗出性病灶，并有静脉充血、扩张和出血等。这些视网膜病灶，在萎缩期没有色素沉着出现，这表明该处脉络膜没有原发性或继发性的结核侵犯。视网膜病灶不向周围扩散，其周围组织也无炎症反应，这说明组织敏感性和全身免疫性都很低。
【治疗】 除抗结核治疗外，可行结核菌素脱敏治疗。
结核性视网膜静脉周圈炎 结核性视网膜静脉周围炎(tuberculous retinal periphlebitis)见视网膜静脉周围炎。
结核性视网膜动脉周围炎 结核性视网膜动脉周围炎(tuberculous retinal periarteritis)，原发者远较静脉周围炎为少见。临床表现上多合并有活动性色素膜炎。其发病原因认为系由于血管壁对血中循环的结核菌或其毒素的一种局部过敏反应。
【检眼镜所见】 玻璃体混浊。于视网膜动脉上可见白色、黄色或灰色浓淡不等的渗出斑块，呈节段状排列，如同一串珠子样扣套在动脉壁上，其数目不等，各支动脉均可受到侵犯。渗出斑块以视乳头附近动脉大支和动脉分支处较为多见，病变有时可一直蔓延到小支。视网膜静脉正常。在动脉病变的邻近或眼底周边部，同时可见活动性脉络膜视网膜病灶。有的视网膜动脉管径细窄，甚至小支动脉阻塞变成白线(图17-19)。
【顸后】 预后较好，一般可恢复至有用视力。
【治疗】 用抗结核治疗，并去除病灶。
视网膜梅毒
视网膜梅毒(syphilis of retina)常是由于脉络膜或与其邻近组织的炎症扩展而来。但在一些病例，炎症可能首先出现在视网膜，且表现得比较显著。梅毒性炎症也有单独侵犯视网膜而不侵犯脉络膜的，特别是见于视网膜血管的病变。
弥漫性梅毒性视网膜炎 弥漫性视网膜炎，结核性者极为少见，多为梅毒所致，发生在梅毒第二期。如果梅毒螺旋体致病力强，炎症每起自脉络膜浅层，以后才累及视网膜，故实际是弥漫性梅毒性脉络膜视网膜炎(diffuse syphilitic chorio-retinitis)。
【检眼镜所见】 玻璃体内有细小尘埃状混浊。视网膜呈弥漫性云雾状混浊，尤以视乳头附近为甚，愈向周边，混浊愈为暗淡。于混浊之间，可见圆形或点状、境界不清的渗出物，散在或彼此结合成大块，位于视网膜浅层，内无色素。视乳头充血，边缘模糊。视网膜血管改变较大，伴有浅黄或白色细线(血管周围炎)。静脉高度扩张迂曲，色较深。动脉改变较少。常伴有出血，浅层者为火焰形；深层者为圆形或不规则形。
病程可数周或数月，炎症消散，视力可恢复至相当程度，但视网膜可发生萎缩。视网膜上也可见有境界滴楚的白色或黄白色斑。血管变细，两侧伴随白线。视神经乳头萎缩，边缘不清，呈污白色，名视网膜性视神经萎缩。终至视力发生障碍而失明。
梅毒性视网胰血管周围炎 梅毒性视网膜血管周围炎(syphilitic retinal perivasculitis)极少见，可发生动脉周围炎或静脉周围炎。在视网膜上可见血管旁出现显著的白鞘，血管管径不规则，或因管腔阻塞呈白色线条状，并合并视网膜出血及渗出。视网膜出血可进入玻璃体内，形成增殖性视网膜炎。在梅毒的基础上，视网膜动脉和视网膜中央静脉也可发生阻塞。可由动脉内膜炎或由心脏及有病的血管而来的真正栓子，使视网膜中央动脉的主干或分支发生完全性和部分性阻塞。
中心性浆液性梅毒性视网膜炎(central serous syphilitic retinitis) 极少见，多侵犯双眼，有反复发病的倾向。于黄斑附近的视网膜发生水肿，其中可见细小的灰白点。
视网膜梅毒瘤 视网膜梅毒瘤(gummatosis of retina)少见，在视网膜上可见一浅蓝色或浅绿色隆起，可以伴有或不伴有视网膜脱离。患者既往有梅毒感染史。
【预后】 依炎症轻重而定，如果黄斑部或视网膜深层受累，预后多不佳。
【治疗】 以驱梅疗法为主，配合皮质类固醇类药物治疗。局部用阿托品散瞳，戴黑眼镜，使眼休息。内服或注射碘制剂，帮助渗出物与玻璃体混浊的吸收，也可适当地应用异性蛋白疗法。
第十节 视网膜黄斑部病变
黄斑部和其邻近的视网膜，由于解剖的特殊和在生理上的重要性，对于损害的反应是与视网膜的其它部分不相同。黄斑部的纤维层极为疏松，大脑层消失，仅有第二神经单位孤独的细胞和极少数的神经纤维遮盖着第一神经单位。黄斑中心凹最薄的部分，仅有极细弱的纤维与一单独的双极细胞和一单独的神经节细胞和神经纤维相连结。由于大脑层的缺乏，黄斑部中心凹约0．4～0．5毫米的区域内无血管，所以其营养除吸取邻近的视网膜血管的供给外，主要的是依赖脉络膜毛细血管的供给。这种间接的营养，使黄斑部极易发生特殊的退行性变。再者，黄斑部在生理方面由于是视力最敏锐的部分，所以容易发生病变，因为一般常例是神经功能越精细越容易受到摧毁。
中心性浆液性视网膜病变
中心性浆液性视网膜病变(central serous retinopathy)又名中心性血管痉挛性视网膜病变。1866年首次由von Graefe报告。本病是较为常见的眼底病之一，多发生于20～45岁的健康成年人。男性多于女性。常为单眼，也有时为双眼。有自愈和反复倾向。其命名较多。
【病因】 迄今尚无一致意见，学说较多。有过敏，感染、血管痉挛、局部循环障碍、脉络膜病灶和精神神经因素等学说。近年来由于荧光眼底血管造影方法的研究证明，本病原发于脉络膜，系毛细血管发生病变，在黄斑部视网膜色素上皮存在小的裂隙。因此，浆液从脉络膜血管层通过色素上皮裂隙渗入视网膜下，而引起黄斑部视网膜脱离所致。
【临床表现】 最早症状是视力减退和模糊，视物雾感。可有视物变形、变小、变色。视野可见中心绝对性或比较性暗点。
【检眼镜所见】 病变在黄斑部，主要是该处水肿。水肿区常呈圆形或椭圆形，范围约为1～3个视乳头直径，也有小于此者。位于颞上、下血管支之间。一般水肿不超过1个屈光度。该水肿区色稍暗，与正常视网膜交界处可见一光反射晕轮。视网膜血管于水肿边缘稍显迂曲。黄斑中心反射减弱、弥漫或消失。在水肿区中常可见到黄白色或灰白色小点。少数病例也可有小出血点。视乳头及视网膜血管均正常。
水肿吸收后，可不留任何痕迹。也可遗留少量黄白色小点或细微的色素沉着，中心反射重新出现。屡次发作者，黄斑部色素紊乱较为明显，甚至发生囊样变性。应用裂隙灯检查眼底对黄斑区病变可以更加明了。
【荧光素眼底血管造影】 如有色素上皮脱离荧光素注射后，在动脉前期或动脉期早期，即可出现与脱离范围一致的荧光素积聚。静脉后期可以见到从色素上皮脱离区向神经上皮下荧光素渗漏，呈喷出型或称冒烟状扩张，也可呈扩散型或称墨溃样弥散。如仅有色素上皮损害，也可出现相似两型改变，但程度较轻。病变痊愈，荧光素积聚和渗漏都可消失。
【预后】 一般疗程为3～4个月，预后较好。水肿吸收后视力可恢复正常。有些严重病例伴有出血和视网膜囊样变性者，可产生永久性视功能损害。本病有复发倾向，复发率一般在18～25％左右。
【治疗】 去除病灶。镇静，应用血管扩张剂，皮质类固醇类药物，碘制剂，并用促进新陈代谢药物如维生素B1、B12，维生素E，三磷酸腺苷等。还可应用中医、中药疗法。此外，可用超声波疗法：用12千周100毫瓦的手持超声波治疗机，每日接触治疗10分钟，以改善脉络膜视网膜的血液循环，促使渗出吸收；激光或氙光凝固疗法：在荧光血管造影配合下；对视网膜色素上皮的裂隙，即荧光漏出区进行凝固术，使该处的色素上皮增生和机化，并封闭脉络膜血管，以改变其毛细血管通透性而达到治疗的目的。
老年性黄斑部退行变性
老年性黄斑部退行变性 (senile macular degeneration)，于1885年首次由Haab描述。本病发生于老年人，且仅限局子黄斑部。寻常一眼先发生变化，终则双眼均被侵犯。这种病变是由于中央部脉络膜毛细血管硬化或阻塞所致。
【临床表现】 中心视力日渐减遇。视野检查可见中心绝对性暗点。
【检眼镜所见】 早期于黄斑部，围绕黄斑中心凹，可见少数细小黄色点散布于色素点之间，小点散布呈环状。黄斑中部逐渐变为灰白色，迨后有时可见脉络膜毛细血管硬化和色素上皮层色素消失和黑色素点。在病程逐渐进展中，有时可见黄斑部附近的视网膜或脉络膜上有出血，有时在视网膜上可见圆形黄白色斑。在严重病例，脉络膜有大而不规则的萎缩和硬化区，并有时可扩大，形成盘状退行变性。
【治疗】 无特殊疗法。可去除病灶，内服碘制剂促进吸收。
黄斑盘状变性
黄斑盘状变性(disciform degeneration of macula)，于1926年首次由Kuhnt和Junius描述，故又名Kuhnt-Junius氏病。多见于老年人，常为双眼或一眼先发病。多由于患有高血压、肾炎、糖尿病等疾患，而引起黄斑部视网膜下或脉络膜出血所致。
【临床表现】 中心视力减退，视物变形。视野可见中心绝对性暗点。
【检眼镜所见】 于黄斑部可见灰色、灰白色、黄白色或白而带绿色的，甚至黑色的不规则隆起盘状团块，其大小不等，由一至数个视乳头直径，并向前突出约数个屈光度。黄斑中心反射消失，其表面可见色素紊乱和出血。视网膜血管爬行其上，并于其表面常可见动静脉形成吻合。于隆起区附近也可见斑点状渗出，位于视网膜血管之后(图17-21)。
黄斑部隆起团块形成后即变为静止，中心视力减退，形成永久的中心暗点，周围视力常不受累。一般多无炎症现象，也不合并广泛的视网膜脱离。
【鉴别诊断】 本病早期应与脉络膜恶性黑色素瘤相区别。脉络膜黑色素瘤仅侵犯一眼，于肿瘤部位可见色素性实质性隆起，其表面及周围常见出血及较多的新生血管，并有明显的视网膜脱离。巩膜透照试验为阳性。荧光素静脉注射后，在脉络膜黑色素瘤早期可呈现典型的边缘部点状荧光斑。
【治疗】 可用血管扩张剂、碘制剂、维生素以及组织疗法等。
黄斑遗传变性
黄斑遗传变性(heredodegenera Lion of macula)为一种家族性遗传性变性病，累及双眼，为对称性及进行性。主要侵犯黄斑。可发生在任何年龄，但常见于20岁左右或更早。有时合并有色盲、精神衰退、智力迟钝、指(趾)畸形等。
【临床表现】 双眼中心视力减退。视野可见比较性或绝对性暗点。
【检眼镜所见】 双眼黄斑区损害呈对称性。早期于黄斑区可见散在细小色素或灰黄小点。病情进展，在黄斑区出现圆形或椭圆形，棕红色或棕黄色，有时呈橘黄色，境界清楚的损害区。其范围约半个至2个视乳头直径，其中可见色素或黄红色小斑点聚集，有的呈金箔样反光。黄斑中心反射消失。附近视网膜正常或颜色稍深。视网膜血管正常。视乳头正常或颢侧显轻度苍白。晚期，视网膜周边部可出现色素斑，颇似视网膜色素变性(图17-22)。
黑蒙性家族痴呆(amaurotic faroily idiocy)分为两个类型：
婴儿型黑蒙性家族痴呆，又名Tay-Sachs氏病。本病少见，为家族性遗传性婴儿病，累及双眼，主要侵犯黄斑。一家中可数儿同患此病。小儿发育正常，常于3～6个月后精神变为迟钝，动作紊乱，全身肌肉进行性衰弱无力，小儿不能抬头，头向前后或两旁倾倒，也可有惊厥现象。双眼逐渐失明。偶有眼球震颤及斜视。患儿常于二年内死亡。
【检眼镜所见】 黄斑部可见白色环围绕棕红色点，极似中央动脉阻塞时的“樱桃红点”。此白色环仅较视乳头略大，边缘比较清楚，不向外扩展。视网膜外层及脉络膜均不受累，一般无色素沉着。视乳头早期正常，晚期萎缩。视网膜血管及它处均正常(图17-23)。
本病损害主要累及中枢神经系统的节细胞。黄斑部白色区为该处视网膜节细胞层类脂质变，以后产生水肿所致。中央红色点为衬托而出。
幼年型黑蒙性家族痴呆，又名Batten-Ma- you氏综合征。本病属家族性，一家中可以几个孩子同患此病。一般小孩发育正常，直到5～8岁时渐渐发现精神衰退，动作笨拙，语无伦次，行路强直微向前伛，整个躯体呈现不规则的震颤，也有发生癫痫状惊厥和神志丧失者。双眼视力逐渐丧失，常伴眼球震颤，偶有斜视及并发后皮质白内障者。患儿多因进行性麻痹性痴呆而死亡，平均死亡年龄约在18岁左右。
【检眼镜所见】 早期视乳头色淡黄，视网膜血管变细。病程发展，于视网膜周边部可见散在的小黄点及色素小粒，呈椒盐状眼底。色素呈典型骨细胞样，甚似视网膜色素变性。所不同的是本病发展甚快，黄斑区也可有色素沉着，但无樱桃红点征。晚期视神经萎缩，血管纤细呈线状，周边部色素增多。
本病损害除累及视网膜和中枢神经系统的节细胞外，由于有锥、杆细胞的变性改变，使这些细胞逐渐消失，且引起色素上皮内的继发性改变，以致产生色素沉着。
黄斑囊样变性
由于黄斑区在解剖构造上最薄，且血管最少，循环迟缓，营养供给不足，因此它与视网膜周边部一样，是囊样变性的好发部位。黄斑囊样变性(cystoid degeneration of macula)最常见的原因是由于外伤，尤其是眼球挫伤后，在黄斑区出现水肿或出血，以致形成囊样变性。也可由于老年性黄斑部退行变性，或眼底后极部的血管改变，水肿、发炎等皆可致成本病。
【临床表现】 视力减退，视物变形、变大或变小。
【检眼镜所见】 典型者可见黄斑区呈蜂窝状隆起。最初可在外丛状层，尤其是Henle氏纤维层，有散在小囊肿，后来小囊肿聚合成大囊肿，突破神经纤维层。
临床上应与黄斑裂孔相鉴别。
黄斑裂孔
黄斑裂孔(macular hole)多见于外伤后，但有时原因不明。多由囊样变性破裂形成裂孔。有无外伤主要是根据病史。其病变大小与病原也有关。日蚀灼伤所致的黄斑裂孔常较小，一般外伤所致的裂孔较原因不明的裂孔常较大。多侵犯一眼或双眼。
【临床表现】 中心视力明显减退，视野可见中心比较性暗点。
【检眼镜所见】 于黄斑部可见圆形或椭圆形红色凹陷区，边缘清楚呈穿凿状，基底不平，表面呈微细颗粒状。裂孔大小约为1/6～1/3视乳头直径，其周围视网膜偶见水肿，也可发生视网膜脱离。
【治疗】 如尚未发生视网膜脱离或仅有轻度脱离，积液极少者，应用激光凝固封闭裂孔是较为理想的治疗方法。如已有明显的视网膜脱离，可采用治疗视网膜脱离的手术，同时在球后植入羊膜或配合激光凝固封闭裂孔。但对无视网膜脱离者，也可观察，暂时不予手术。
第十一节 视网膜退行变性病
玻璃膜疣
玻璃膜疣(drusen of lamina vitrea)又名玻璃膜的透明体(hyaline bodies)、胶体(colloid bodies)，或称Drusen体，为玻璃膜的透明赘疣，多发生于中年以后。见于双眼，对视力多无影响。
【检眼镜所见】 于黄斑及其邻近部分可见多数圆形黄色或黄白色小点，或聚集成大块，位于视网膜血管下方，其周围绕以浅色素边。透明体也可散播在眼底各处(图17-24)。
眼底血管样条纹
眼底血管样条纹(angioid streaks in fundus)比较少见。患者常同时在皮肤上出现黄色斑状隆起，即所谓假性弹性黄色瘤病，故又名为Gr?nblad-Strandberg氏综合征。眼底血管样条纹可能系全身弹力组织变性的眼部表现。本病常累及双眼，可能左右不等，男多于女。可发生于任何年龄，但多在中年时被发现，具隐性遗传性。
【病因】 原因不明，一般认为系由于玻璃膜的弹力层的弹力组织变性，以致形成裂隙所致。
【检眼镜所见】 可见自视乳头向周边，有浅红色或暗褐色放射状血管样条纹出现。条纹宽窄不一，呈不规则锯齿状，位于视网膜血管与脉络膜血管之间。这些条纹于视乳头附近吻合，并环绕视乳头周围呈环状。视网膜略呈灰色，于条纹的周围可见散在大小不等的色素点及drusen体。视乳头正常，视网膜血管一般无特殊改变。病变如继续发展，晚期子条纹两侧可见白边。黄斑部常受累，可能有大块渗出、出血或色素变性，形成黄斑盘状变性，甚至出现脉络膜的萎缩区，有时很象老年性或近视性的黄斑变性(图17-25)。
【预后】 本病病程甚长，色素条纹可以历久不变。一般患者多无自觉症状。视力视野正常，故发现常属偶然。晚期常因黄斑部受侵犯，视力减退。
【治疗】 无特殊疗法。早期针对出血、渗出，可应用钙剂，维生素B1、C，皮质类固醇类药物等。在晚期则更无有效疗法。
视网膜环状变性
视网膜环状变性(circinate degeneration of retina)，于1893年首次由Fucha描述。本病罕见，多发生于老年人。主要病变为围绕黄斑部的环形渗出物。为一种视网膜中央区的囊样退行性变，侵犯双眼，也可见于单侧。病程缓慢，预后不佳。
【临床表现】 中心视力逐渐减退，甚至仅余指数。视野可见相当于病变处的暗点。
【检眼镜所见】 可见白色环形渗出物围绕黄斑区，位于视网膜深层。渗出物最初呈小白点状，边界清楚，周围色较暗。在进行性的病例，此小白点可增大呈灰色或黄色，视网膜血管位于其上。环的大小不等，可较视乳头大好几倍，由小点呈分散状，或集合呈分叶状。环可有部分缺如，主要是分布在颞上、下支血管分支之间。偶见有出血、棕色小点和色素者。视网膜血管正常或有硬化改变。视乳头正常(图17-26)。
【治疗】 无法制止退行变性的进展。可应用碘制剂，血管扩张剂及维生素等。
视网膜色素退行变性
视网膜色素退行变性(pigmentary degeneration of retina)为一种遗传性进行性慢性病，多侵犯双眼，为视神经和视网膜退行变性和萎缩所致。其主要而特殊的症状为夜盲、视野收缩和在视网膜上有骨细胞形状的色素沉着。男多于女。常见一家数人同患此病，近亲结婚子女尤为多见。且本病患者及其家人常可同时有精神紊乱、癫痫或智力减退等症状，也有时伴有聋哑或先天畸形等症。
【病因】 本病是一种视网膜神经上皮的原发性遗传性疾病。由于视网膜外层组织，特别是视细胞层的原发性进行性营养不良及逐渐退变和消失，继之使视网膜色素上皮细胞及神经胶质增生所致。视网膜血管由于外膜增厚，变为狭窄，以致发生闭塞性血管硬化。
【临床表现】 早期症状为夜盲，且每多发生在视网膜出现色素病变之前。检查可发现暗适应减退。于病的初期，有时视野可成部分的或环状暗点(图17-27)，因视网膜首先在赤道部发生环状退行变性之故。中心视力可长期维持不受影响。后因病情继续加重，环状暗点逐渐向后极部和周边部扩大，视野逐渐缩小，以致形成管状视野，视物范围缩小，行动困难，最后中心视力消失。在本病的过程中，常发生并发性白内障。因此，在这个时期除有夜盲之外，又有日盲症状。
【检眼镜所见】 主要有下列改变(图17-28)：
1．视乳头萎缩呈蜡样黄白色，边缘清楚，但有时又象被一层薄膜遮盖，这乃因视神经胶质增生所致。
2．视网膜血管硬化，血管呈一致性狭窄，而以动脉尤为显著。血管壁由于玻璃样退行变性而增厚，甚至管壁完全闭塞呈丝线状，仅于视乳头近处可见有血柱存在。
3．视网膜色素沉着。初起在眼底赤道部，色素呈有突的小点，色素继续增多、变大，围绕赤道部渐成色素环，呈典型骨细胞样。色素多聚集于血管的前面，遮盖血管的一部分，或沿血管而行，并且多见于血管分支处。以后，色素即向黄斑部和视乳头附近扩散，同时也向眼球周边部进展，因之色素环加宽。黄斑部至晚期方被累及，其色素范围多与病程成正比，即病程时间愈长其分布愈广。同时视网膜萎缩，因此脉络膜大血管明显可见，而呈豹纹状眼底。脉络膜血管也常呈硬化现象。
视网膜色素变性有以下不典型的表现：
1．无色素性视网膜色素变性 眼底无色素沉着，但视乳头呈蜡样黄白色，血管狭窄，夜盲及典型的视野改变等症状均存在。
2．中心性视网膜色素变性 除眼底的典型改变外，黄斑区也发现色素沉着或囊样变性，甚至穿孔。中心视力显著减退。
3．单侧性视网膜色素变性 只一眼具有典型的色素变性表现，另眼正常。
【鉴别诊断】 应与先天性和后天性梅毒性脉络膜视网膜炎相鉴别。梅毒性者，色素增生的形状与散布位置不规则，且位于视网膜血管之下，无典型骨细胞状，于色素间并可见有视网膜脉络膜萎缩斑。血液瓦氏反应为阳性。且无视网膜色素变性的家族史。
也可用视网膜电流图描记来鉴别原发性或继发性视网膜色素变性。在原发性视网膜色素变性的病例，不论病情轻重，绝大多数均呈现无波型，少数呈低微的a或b波(低波型)，即使在病变早期，夜盲尚未出现，或眼底改变尚不很典型时，其视网膜电流图也无波型。而轻度继发性视网膜色素变性者，其视网膜电流图均正常，只是在病变严重时，才出现无波型。因此，视网膜电图描记对本病的早期诊断，以及与其它类型的色素变性的鉴别均有一定的意义。
【预后】 本病过程缓慢，但逐渐进行。一般多发生于10岁左右或10～20岁的青年，也有的发生较早。据一般的观察，如果本病发生较晚，进行则较缓慢，发生愈早，进展愈快，预后越为不佳，终至完全失明。本病可并发青光眼，这可能与前房角小梁组织对房水流出阻力增加有关。另外，也常合并近视，且在本病的晚期，晶状体因缺乏营养，常发生典型进行性并发性的后皮质白内障，可进展成完全白内障。
【治疗】 目前尚无特效疗法，一般应用血管扩张剂、维生素、组织疗法等。也可给予垂体、卵巢或睾丸浸膏等内泌素治疗。并可采用中医、中药等疗法。
Laurence-Moon-Biedl氏综合征 本病除视网膜色素变性外，尚表现有：①肥胖；②多指(趾)畸形；③生殖腺发育不良；④智力减退；⑤家族性。
白点状视网膜变性
白点状视网膜变性 (albescent punctate degeneration of retina)或名白点状视网膜炎(retinitis punctate albescens)较为少见，属于视网膜色素变性的一种，是一种无色素性视网膜色素变性。本病具家族遗传性，父母多有近亲结婚史。常是先天性或发生在幼年，病程常呈静止状态或缓慢进行。主要症状为夜盲。视力可能正常或稍减退，视野可正常也可有收缩。一家中常可见患有本病而同时又有色素变性者。
【检眼镜所见】 可见整个视网膜散在无数境界清楚，大小均匀的小白点，位于视网膜血管下方。一般黄斑不受累。视网膜血管正常或稍狭窄(图17-29)。少数病例在视网膜周边部可见色素沉着。有的病例在病情进行多年后，出现视网膜血管狭窄，视乳头苍白，视网膜萎缩呈豹纹状，眼底色素沉着加多，视力可显著减退。
【治疗】 同视网膜色素变性。
结晶样视网膜变性
结晶样视网膜变性(crystalloid degeneration of retina)为罕见的眼底病，是一种遗传性进行性慢性病，与原发性视网膜色素变性有关。有的病例有血族联姻史。眼底改变以结晶样闪光小点为特点。侵犯双眼，病变分布对称，开始在眼底后极部，渐向周边部进展。男多于女。原因不明。
【临床表现】 视力下降或夜盲，或二者兼有，也偶有症状不明显，因检查其它眼病而发现本病者。视野可发现中心暗点、旁中心暗点、部分或全部环形暗点，而以环形暗点较为常见，多在距注视点5～35°之间。周边视野向心性收缩，以红色收缩为显著。早期暗适应和视网膜电图正常，由于时间和病变的发展，暗适应下降并逐渐加重，视网膜电图的b波也下降以至消失。有的病例有色弱或色盲。在一家中常见有患本病而同时又有视网膜色素变性者。
【检眼镜所见】 屈光间质清晰。视乳头正常或轻度充血。视网膜血管正常，但静脉可显饱满，病程长者动脉可略变细。视乳头附近及后极部的眼底呈污浊灰绿色，其间散布很多金属样闪辉亮点，小的如针尖，大的有静脉主支直径大小，多位于视网膜血管下方，也有在其前面者。亮点旁常有不明显的色素围绕，愈近黄斑中心凹，亮点愈密集，有的融合成斑块状。黄斑中心凹反光不清。病变区可见少数散在暗褐色、大小不等、不规则的色素斑块，偶见骨细胞样色素沉着；也可见到小的视网膜出血，出血可以逐渐机化，成为灰白膜状物。病程长者病变区范围增大。眼底周边部正常。晚期视乳头颜色可变浅，脉络膜血管呈现部分或全部硬化，以乳头附近更为显著。
【病程】 本病为慢性进行性，视力下降缓慢。
【鉴别诊断】 应与陈旧性脉络膜视网膜炎，白点状视网膜变性和中心性视网膜色素变性相鉴别。
1．陈旧性脉络膜视网膜炎 系静止性，眼底可见大小不等、形状不同的白色和色素沉着的萎缩斑；而本病为进行性，眼底有多数结晶样闪辉亮点在后极部密集。
2．白点状视网膜变性 眼底可见大小几乎相等的白点，分布均匀，境界清楚，黄斑不受侵犯，与本病所见的闪辉亮点不同。
3．中心性视网膜色素变性 于黄斑区可见色素聚集，中心视力显著减退；而本病则为多数结晶样闪辉亮点在后极部密集。
【治疗】 目前尚无特效疗法，可用血管扩张剂，维生素，碘剂，皮质类固醇，发热疗法，抗菌素和组织疗法等。也可采用中医中药等疗法。但多数对治疗无明显反应，病情仍继续发展。
小口氏病
小口氏病(Oguchi's disease)即先天性夜盲兼眼底灰白变色症(congenital night blindness with grayish-white discoloration of the fundus)，于1907年首次由小口氏描述。为先天性静止性夜盲症，属于遗传性疾病。多自幼发现，父母多系血族婚姻。临床特征：①夜盲，常自幼即已出现。②眼底呈灰白色调。③黑暗中眼底呈正常形态(水尾氏现象)。
【临床表现】 视力多正常。视野在明室正常，但在照明减弱时，出现同心性收缩(图17-30)。色觉多正常。光觉减弱。
【检眼镜所见】 眼底呈不均匀的黄灰色调，如在黑暗中或用绷带包扎患眼2～3小时后，眼底的黄灰色调立即消失，而呈正常形态，称为水尾氏现象。视网膜血管较正常者暗黑，血管的细微末梢分布常是十分清楚。在血管的一侧呈显著的白色反射，而在它侧却显出阴影。血管并不狭窄。视乳头正常。眼底并无色素紊乱，但视网膜反光强，一般呈霜降状(图17-31)。
高度近视眼眼底改变
高度近视眼眼底改变(fundus changes in high myopia)，是由于眼球后段逐渐伸长所致。是一种退行性改变。主要改变如下：
1．视乳头及其附近 因眼球后极部继续伸长，视乳头位置改变，由圆形成直立椭圆形，横径变短。其颞侧可见灰白色脉络膜萎缩的新月形斑，名圆锥或近视弧形斑。其弧形斑两端有时延长至视乳头的上下方，甚至可围绕全视乳头而成环形萎缩，名视乳头周围萎缩。在其内部和周围，可见色素点和硬化的脉络膜血管。有时此弧形斑向颞侧伸展2～3个视乳头直径，甚至可将黄斑包括在内。在高度近视眼，因眼球后极向后膨出，形成巩膜后葡萄肿。
2．视网膜和脉络膜血管 因眼球前后极增加而伸长，眼底可见视网膜血管离开视乳头后即变细变直。脉络膜血管的改变主要为其毛细血管的改变，因其伸长而影响了色素上皮层的营养，以致色素上皮萎缩或增生。
3．黄斑部 在高度近视眼的进展过程中，或早或晚，黄斑部定必受累。常见形状不规则的、单独的或联合的脉络膜视网膜萎缩白斑。白斑的边缘和中间常有色素堆积，并可见脉络膜的大血管暴露，呈硬化现象。有时黄斑部有出血，偶可见一黑色圆斑，称为Fuchs氏黑斑。黄斑部如果有改变，则影响中心视力。
4．眼底它部变化 眼底呈豹纹状，尤以后极部最为明显。常在视网膜周边部锯齿缘附近，可见视网膜萎缩和囊样变性。但有时高度近视眼而无眼底变化者，多为先天性近视，而非进行性者。
【并发症】 因眼球后部空腔加大，营养欠佳，玻璃体可发生退行性改变，产生液化，有尘埃状、絮状或团块状的混浊。晚期可发生并发性白内障、晶状体脱位等。此外，高度近视眼最严重的并发病，为视网膜脱离，使视力极度减低，甚至完全失明。
【治疗】 应配戴眼镜，矫正视力，并应警告患者不应长时期读小字书，或用眼作近距离细致工作，以防止近视进展加速。在已进行达到相当高度近视者，应劝其改变用眼作近距离工作的职业。近年来也有用手术治疗者。对玻璃体混浊，可口服碘制剂促进吸收，并可试用组织疗法。
第十二节 视网膜脱离与视网膜劈裂症
视网膜脱离
视网膜脱离(detachment of retina)是指视网膜内层(神经层)与其本身的色素上皮层分离，并不是视网膜与脉络膜分离。因为在组织结构上，视网膜色素上皮层与脉络膜紧密粘着，而与视网膜内层之间存在着潜在性空隙。因此，在病理情况下，视网膜内层很容易与色素上皮层分开，造成视网膜脱离。而仅在视神经乳头周围和锯齿缘郎视网膜与脉络膜粘着牢固。
【病因】 视网膜脱离，临床上分为原发性和继发性两大类：
1.原发性视网膜脱离 是指单纯性视网膜脱离，属于原因不明的类型，多见于近视眼。由于近视眼的视网膜周边部常有囊样退行变性，以致视网膜变薄；同时玻璃体变性，产生液化或脱离，有纤细的玻璃体索条与周边部变性的视网膜相粘连，虽然眼球仅受到轻微震动或外伤，就有可能由于索条的牵引，引起了视网膜破裂，形成裂孔，这时液化的玻璃体可经裂孔流入视网膜下腔，使视网膜脱离。因此，裂孔的形成是原发性视网膜脱离的重要特征。此外，脱离也见于外伤和老年人视网膜囊样退行变性者。
原发性视网膜脱离，男多于女。多为单眼发病，少数为双眼，多发生子度数较高的近视眼患者。
2．继发性视网膜脱离 是由于眼部其它疾病所引起，如渗出性视网膜脉络膜炎、妊娠毒血症、脉络膜肿瘤及增殖性视网膜炎等，都能引起视网膜脱离。
【临床表现】 原发性视网膜脱离，开始可出现闪光感觉，这是由于变性脱离的玻璃体对于视网膜的机械性牵引所致。眼前似有云雾遮挡，并有黑影由某一方面逐渐向中央部进展。当脱离累及黄斑时，则中心视力受影响，出现视物变形。视野检查：与视网膜脱离部位棺对应的区域视野缺损。病变早期由于视网膜营养供应尚未完全中断，对正常强度的光线，尚有一定的感受能力。因此，必须在弱光和小视标仔细检查下，才能发现视野缺损。应用色视标检查时，蓝色视野缩小显著，以致出现红蓝视野交叉现象。眼压改变：在视网膜脱离开始时尚属正常，以后逐渐下降变软。
【检眼镜所见】 玻璃体出现混浊。原发性视网膜脱离可发生于眼底任何部分，多自视网膜周边部开始，逐渐向后极部扩展，可因其脱离时间的长短，视网膜所表现的形态不同。早期呈扁平状，由于其营养供应尚未完全中断，视网膜本身仍属透明。因此，尚可透见下方红色显著的脉络膜血管，由于视网膜下积液的间隔，看不清脉络膜的构造而呈现一片弥漫性红光反射。其上之视网膜血管呈轻度弯曲，血管色显深。视网膜脱离逐渐加剧，脱离部分逐渐变为不透明，呈灰白色或青灰色隆起和皱褶，状如海水的波浪，高低不平，突出于玻璃体内。当眼球转动时，皱褶即随之动荡，血管爬行于隆起和皱褶之间，呈迂曲状弯曲，或出现或隐没，血管深暗呈暗红色，中央反射消失。严重者，可呈伞形或漏斗形完全脱离(图17-32)。
原发性视网膜脱离，在脱离部分常可发现裂孔，但裂孔有时由于在视网膜极周边部或被脱离的视网膜皱褶所遮盖，而不易被发现。因此，在检查时应将瞳孔充分散大，常用1％阿托品眼液或2．5～10％新福林眼液滴眼，用双目检眼镜或三面接触镜作反复仔细的检查，才能有助于发现裂孔。这样，对于诊断原发性和继发性视网膜脱离，提供了参考条件，并同时解决了治疗问题。视网膜裂孔呈红色，是因为将下面的脉络膜和色素上皮层露出的缘故。裂孔周围脱离的视网膜呈白色或灰白色。因此，裂孔的红色更为显著，临床上应与出血相区别。裂孔的大小、形状和数目不定，多发生于颞上侧，其次为颞下侧，在鼻侧者最少。可有以下几种：
1．圆形或卵圆形裂孔 最为多见，发生一个或多个，常见于视网膜颢侧的周边部及黄斑部，多由于囊样变性所形成。
2．马蹄形裂孔 常见，多发生于周边部，尤其是颞上侧。常是其凹面向着锯齿缘，凸面向着视乳头。裂孔的视网膜瓣与玻璃体有粘连，常飘动或浮起。
3．锯齿缘断离 即视网膜自锯齿缘撕裂，多见于颞下侧，常由于挫伤所致。可以是单个或多发，面积大，甚至呈巨形撕裂。
【预后】 自愈者极少见。原发性视网膜脱离，一般需行手术。其预后决定于：
1．视网膜脱离的时间，愈早手术，治愈率愈高，时间超过9个月以上者，预后不佳。
2．与裂孔的数目、大小及其位置有关。多而大者，愈近眼球后部者，预后愈不佳。
3．黄斑区脱离者，视力和预后均不佳。
患者如果健康，早期施行手术，治愈率可达到90％以上。晚期常见玻璃体混浊加重、虹膜睫状体炎、低眼压、继发性青光眼及并发性白内障等，预后极为不良。
【治疗】 原发性视网膜脱离的治疗，以手术为主，其目的在于封闭裂孔，使视网膜复位。通过电灼或激光照射裂孔部位和部分视网膜脱离区，使该处发生视网膜脉络膜炎症反应，而使脉络膜和脱离的视网膜互相愈着，达到封闭裂孔的目的。因此，于手术前，必须彻底了解眼底情况，脱离与裂孔部位。一定要将所有裂孔完全封闭，手术才能获得成功。对于脱离范围不大，裂孔小的病例，可行透热凝固术或冷冻术。冷冻术以二氧化碳或液氮为冷冻剂，低温应维持在-50～-70℃之间I对于脱离范围广，时间长，有多数裂孔或裂孔很大，视网膜组织收缩，玻璃体因浓缩而发生牵拉现象的病例，可行巩膜缩短术，使脉络膜贴近视网膜，而获得愈着。同时也可配合异物填充法，如医用绦纶、尼龙线、硅胶、阔筋膜等；如脱离面积已扩及四周者，可采用围绕巩膜赤道部作环形结扎术；对于黄斑裂孔，后极部裂孔而视网膜脱离不高者，可用激光凝固术。如视网膜已高度隆起，可先行手术放出视网膜下积液，配合激光凝固封闭裂孔。对于继发性视网膜脱离，应针对各种不同的原发疾病加以治疗。
视网膜劈裂症
视网膜劈裂症(retinoschisis)即视网膜层间分裂症。本病和视网膜脱离在临床上虽有相似之处，但其病变部位却根本不同。视网膜脱离是视网膜神经层和色素上皮层分离；而视网膜劈裂症则是视网膜神经层本身从外丛状层劈裂为内、外两层。本病是一种少见的原发性视网膜变性疾病，一般发生在视网膜囊样变性的基础上，大多出现在颞侧及颞下侧视网膜周边部。其特点为视网膜周边部外丛状层产生变性与分裂，将视网膜分裂为内、外两层，内层向眼内隆起，外层仍贴在脉络膜上。视网膜在这个层次发生劈裂的原因是因为在解剖学上，视网膜血管的分布是局限于视网膜内层组织，而不超越内核层。这样，视网膜自然分为由广泛血管网组成的牢固的内层，和缺乏血管组织而仅由细胞所组成的外层的层次。视网膜的层间分裂，一般就发生在这两个层次，即内、外丛状层之间。本病多发生于50～60岁老年人，也见于青年人。常双眼对称发生。男女发病率无大差别，与眼的屈光状态亦无明显关系。
【临床表现】 开始时有闪光感，一般发生在鼻上方。可见相应部位的视野缺损。可由于并发视网膜脱离或由于黄斑部的囊样变性，而产生视力减退。无并发病时，常无自觉症状。部分患者只有单侧症状，但经过详细检查后，可发现约半数病例为双侧性，由于病变常在视网膜极周边部，一般检眼镜不易发现，所以检查时必须充分散大瞳孔，利用双目检眼镜检查或用三面反光接触镜在裂隙灯下进行检查，才能发现。常是一眼先发现视网膜脱离，检查眼底时，才发现另一眼有视网膜劈裂症。
【检眼镜所见】 常于颞侧及颞下侧视网膜周边部，可见边缘清楚、外形固定、表面光滑，呈网眼状富有血管的薄纱样透明球样隆起。隆起的视网膜无波动或皱褶，其积液不随体位改变而异。透过此球形隆起，可见正常眼底的红光反射。视网膜血管爬行其上，血管色较暗，中央反射消失。有的血管可因玻璃样变性而增厚，甚至管腔闭塞呈白线状。在视网膜内、外层均可出现裂孔。
【预后】 一般预后尚好，本病开始时进展缓慢，在一定时间阿可保持静止不变。在视网膜内层出现裂孔后，进行加快，最后内、外二层都有裂孔发生，发展为视网膜脱离。
【治疗】 因本病有导致视网膜脱离的可能，在定期观察下，病情如有发展，应采取手术治疗，以控制其发展。可行电透热术或冷冻术，巩膜缩短术、激光凝固术等。治疗效果一般满意，手术后病变均能保持静止不变。但视野一般不能恢复。
第十三节 视网膜下猪囊尾蚴
猪囊尾蚴(cysticercus cellulosae)是猪绦虫的幼虫，可寄生于周身各器官组织，如皮下、肌肉、颅脑内和眼内等。眼猪囊尾蚴除晶状体外，可发生于眼的任何部分，但绝大多数发生于视网膜下及玻璃体内。本病较为少见，多发生于一眼，常系一个囊尾蚴。多见于青壮年，儿童少见。男性较女性为多。
【临床表现】 囊尾蚴如寄生在脑部，可引起癫痫发作。如寄生在视网膜下者，根据囊尾蚴位置的不同，可有中心或周边视力减退；如果在玻璃体内，可产生黑影飘动，可因囊尾蚴头部时伸时缩，而觉眼前有囊尾蚴变形。大多数患者，在皮下可摸到胶囊样囊尾蚴结节。
【检眼镜所见】 典型的玻璃体内囊尾蚴，为一浅蓝灰色或灰白色球形囊泡，周围有金黄色反射。囊泡本身有蠕动，尤以灯光照射后更为明显。头部伸出时，可见吸盘；缩入时，则见囊泡上有一较致密的黄白色小圆点。视网膜下囊尾蚴，在视网膜下可见灰白色或青灰色半透明的球形囊肿。囊肿表面光滑，其上可见致密自点，也可见蠕动。视网膜血管爬行其上。
【诊断】 除自觉症状和眼部检查外，可进行下列检查，以协助诊断。如在皮下发现有可疑囊尾蚴结节者，应切除作活体病理检查；查粪便有无猪绦虫卵及节片，查血液嗜酸细胞数，如超过6％者，即可疑体内有囊尾蚴寄生；作囊尾蚴补体结合试验，70％以上呈阳性反应。
【预后】 如果能早期施行囊尾蚴摘出术，尚可保持一些有用视力。不然，可逐渐影响视力，而致失明。如果囊尾蚴死于眼内，则可产生强烈刺激，引起炎性渗出性反应，产生玻璃体混浊、色素膜炎、视网膜脱离、并发白内障，青光眼等，终至眼球萎缩。
【治疗】 主要为早期将囊尾蚴摘出。摘出视网膜下囊尾蚴，手术成功的关键在于定位精确。摘出黄斑部的囊尾蚴可以下斜肌附着点作为标志；摘出玻璃体内囊尾蚴时，可用细弯镊挟出，但以钝头空针或以带喇叭口的细玻璃管，施行吸出法为佳。为了根治，全身应用驱绦虫药物，如南瓜子、槟榔、雷丸等。
第十四节 视网膜外伤
视网膜震荡
视网膜震荡(concussion edema of retina，commotio retinae)于1873年由Berlin首次描述，故又名Berlin氏视网膜水肿。眼球受石块、木块等挫伤后，于眼底后极部视网膜上出现灰白色混浊水肿区。这是因为挫伤后，视网膜血管收缩，产生一时性缺血，接着毛细血管扩张，以致血管渗透性增加，浆液渗出引起视网膜组织水肿所致。
【临床表现】 受伤后视力立即减退。
【检眼镜所见】 于受伤约1小时后，可子眼底后极部发现数处灰白色云雾状混浊区，逐渐互相融合，形成边界不清的大片混浊。偶可见小出血点。黄斑中心凹反射消失，呈樱桃红点，很像中央动脉阻塞的眼底。混浊于24～36小时达到最高蜂，后即渐行吸收。一般于3～4天内眼底即可恢复正常，但也有吸收较慢者。吸收后一般不留痕迹。
有时在钝挫伤直接受损的眼底周边部，出现混浊区。可限局，也可较弥漫。也可见到小出血点及色素紊乱。
除眼底典型改变外，同时可合并外眼和眼内其它组织的损伤，如角膜擦伤、前房积血、瞳孔括约肌损伤、脉络膜破裂、甚至视网膜脱离等。
【鉴别诊断】 应与视网膜中央动脉阻塞和视网膜脱离相鉴别。视网膜中央动脉阻塞：无外伤历史，视力突然消失，眼底除后极部有明显乳白色混浊区和黄斑部樱桃红点外，动脉特别狭窄。视网膜脱离：脱离处呈青灰色隆起，视网膜血管随脱离的视网膜皱褶而迂曲。
【预后】 一般预后良好，混浊被吸收，视力可完全恢复。但黄斑区水肿吸收较慢者，时间长者，预后不良。可发生囊样退行变性和黄斑裂孔，造成永久性视力损害。
【治疗】 安静卧床。局部滴用阿托品使睫状肌休息。内眼血管扩张剂、皮质类固醇、碘制剂、维生索等和球结膜下注射高张盐水，以促进水肿吸收。
远距离损伤引起的Purtscher氏视网膜改变
远距离损伤引起的Purtscher氏视网膜改变(Purtscher's retinal changes due to distant injuries)，于1910～1913年首次由Purtscher描述，故又名Purtscher氏病。由于头部突然受震荡伤，或躯干受到突然重力挤压，或于身体不同部位的骨折后，在眼底出现白色渗出物和出血。头部、躯干突然遭受损伤，并没有直接伤及眼部，为什么发生视网膜病变?Purtscher解释为头部或躯干受伤后，颅压突然增高、脑脊髓液被逼经视网膜中央血管周围淋巴间隙，达到视网膜血管的淋巴间隙，引起血管破裂和淋巴溢出(所谓淋巴漏，lymphorrhagia)而进入视网膜组织所致。有的解释为反应性血管痉挛所致。有的经组织学证明，认为系由于眼内脂肪栓塞所致。本病较为少见，侵犯单眼或双眼。
【临床表现】 受伤后视力立即减退，并伴有视野缺损。如黄斑部受累，则视力减退更为明显。
【检眼镜所见】 头或躯干部受到压迫损伤后，大约在2～4天内，于眼底后极部视乳头附近及视乳头和黄斑之间，可见不规则圆形或椭圆形、稀疏或融合的、乳白色或银白色的类似棉絮状渗出斑，居视网膜血管下面。渗出物一般位于视网膜深层，但也见于表层。其大小约1/4至1个视乳头直径。并可见点状、线状或火焰状出血，也有大而扁平的和盘状出血，有时出血很多，很像中央静脉血栓。黄斑部也常见出血。有时渗出和出血可突破内界膜，侵入玻璃体内，形成云雾状遮盖眼底，使眼底模糊不清。渗出物在数天 或数周内渐行吸收，留有与神经纤维平行的条纹(图17-33)。
【预后】 渗出和出血常在3～4个月内消退，视九可恢复正常。但如黄斑部损伤较重或已发生视神经萎缩者，则遗留永久性视力损害。
【治疗】 内服药物同视网膜震荡，同时应对原损伤处进行治疗。
日蚀性视网膜灼伤
日蚀性视网膜灼伤(sun eclipse burn of retina)，又称日光性视网膜灼伤。是由于强烈的太阳光线，对视网膜黄斑中心凹灼伤后所引起的变化。最多见于日蚀时观察太阳的变化而发生。也见于日常生活中，如海洋、盐场、雪地的工作人员，由于日光的反射，防空人员因长久注视天空，甚至有人错误认为向太阳观看能增强视力而发生本病。在观看日蚀时，由于日光内的可见光线和红外线，经过晶状体到达黄斑部，聚集为一焦点，由该处的色素上皮层吸收后转变为热能，造成组织的灼伤。其主要病变是在色素上皮层和邻近的视网膜外层和脉络膜的微血管层。本病并非罕见。多为双侧性，如果是单侧，多见于右眼，因为一般多习惯用右眼单独观察之故。
【临床表现】 眼前呈云雾状，中央视力减退。视野可见比较性或绝对性中心或旁中心暗点。此外有羞明、色觉异常(看东西呈红色、黄色或蓝色)及视物变形等现象。
【检眼镜所见】 病变仅限于黄斑部。轻者，黄斑部颜色变暗，因该处脉络膜充血所致。重者，则有水肿呈灰白色，偶可见小出血点，数日后则可见典型黄斑部改变，即中心凹处可见黄白色斑点，其周围围绕着不规则的色素圈。严重者可形成黄斑裂孔。一般裂孔很小，大小约为1/3～1/5视乳头直径。视乳头和视网膜血管可正常。
【鉴别诊断】 应与黄斑遗传变性、视网膜震荡相区别，二者均无观看日蚀史。
【预后】 视网膜灼伤的程度与注视太阳时间的长短以及太阳光的强弱有关。由于视网膜灼伤程度不同，预后也各异。极轻的病例，由于看太阳只一瞬间，可立即发生后象(after-images)，但过后就能消失。如果注视太阳时间稍长，几秒和几分钟后，就有中心暗点出现。一般暗点消失愈早，则预后愈佳。如症状和中心暗点能在一个月内消失，则预后尚佳。如黄斑已有裂孔，则将遗留永久性视力障碍。但如日久能用旁中心注视，则视力可有所提高。
【预防】 以预防为主。应进行宣传教育，不能裸眼观看日蚀。观察日蚀时，应戴能遮断绝大部分可见光线和红外线的深色保护眼镜。最安全的办法是在纸上扎一小孔，在纸的下面另放一张黑纸，太阳影象可通过小孔映在黑纸上，由此可以看到日蚀影象，避免直接观看太阳而发生本病。
【治疗】 可戴墨镜，减少羞明症状。局部滴用狄奥宁，结膜下注射高张盐水，内服碘制剂以促进黄斑部水肿的吸收。用血管扩张药物、维生素等，以改善视网膜营养。
弹伤性视网膜脉络膜炎
弹伤性视网膜脉络膜炎(chorioretinitis sclopetaria)是由于枪弹或弹片穿过眶部或致成眶骨骨折时，在一瞬间对跟球壁直接施加高度压力的结果，造成脉络膜或连同视网膜广泛的撕裂性损伤，以致引起严重而广泛的出血。脉络膜及视网膜因伤坏死，以后结缔组织增生而形成白斑。
眼底在早期常因广泛出血不能详查。出血吸收后，可见各种不规则的大片索条状白色斑，其边缘可见出血及色素。白斑周围的视网膜正常，无任何炎症现象，其上之视网膜血管亦无异常。
第十五节 视网膜肿瘤
视网膜母细胞瘤
视网膜母细胞瘤(retinoblastoma)旧名视网膜神经胶质瘤(glioma retinae)，是一种起源于视网膜核层原始细胞的恶性肿瘤。是眼球较为常见的恶性肿瘤之一。具有遗传和家族特性。高度恶性。患者以婴幼儿占绝大多数，多发生子5岁以下儿童，偶尔也见于成人。男女发病率无明显差异。可侵犯单眼或双眼，双眼发病率约占1/4。
【临床表现】 临床上可分为四期，即眼内生长期，眼内压增高期(青光眼期)；眼外扩展期和全身转移期。在肿瘤发展过程中，根据其生长部位和细胞分化程度的不同，而临床表现也极不一致。例如生长在视乳头附近的肿瘤，常是不经过青光眼期，而肿瘤细胞早已扩散到眼外，生长在视网膜周边部的肿瘤，可早期破坏睫状体或从角巩膜缘处穿孔，向眼外蔓延，在青光眼未发生前就直接进入第三期。当然，这些情况和肿瘤细胞分化的程度也有密切关系。
1．眼内生长期 外眼无炎症表现，常因视力减退而发生斜视或眼球震颤。由于视力丧失，瞳孔开大，经瞳孔可见黄光反射，名黑蒙猫眼(amaurotic cat's eye)。因此，临床上对于斜视的小儿，应将瞳孔充分散大，仔细检查眼底，以排除本病的可能。
早期病变可发生于眼底的任何部位，但以眼底后极部偏下方为多。可为圆形或椭圆形、边界清楚、白色或黄色的隆起结节，表面不平，有新生血管。结节大小不一，自1/2～4个视乳头直径或者更大。可单独发生；也可同时发生数个大小相近的结节；也可在一个较大的结节附近围绕许多较小的结节。如肿瘤起源于内核质层者，容易向玻璃体内生长(内生性肿瘤)，呈致密不规则块状隆起，表面可见新生血管或出血，起源于外核质层者，容易向脉络膜生长(外生性肿瘤)，常使视网膜发生扁平脱离，脱离的视网膜上血管怒张弯曲。
由于肿瘤脆弱易碎，在玻璃体内可见大小不等的白色成团的玻璃体混浊。肿瘤团块也可散播于前房，形成假性前房积脓、角膜后沉着物，以及在虹膜表面形成灰白色肿瘤结节，甚似结核性虹膜结节。假性前房积脓及虹膜结节也可出现在第二期青光眼期。因此，在婴幼儿虹膜上发现有结节时，首先应考虑是否为视网膜母细胞瘤。
视力的影响与肿瘤发生的部位有关，如果肿瘤很小，且位于眼前部，可有相当好的视力。如果肿瘤位于后极部，体积虽小，却常可较早地引起视力减退，以致产生斜视。如果瞳孔已出现黄光反射，视力多仅余光感，甚至完全丧失。如瘤体已充满眼内或视网膜已有广泛脱离，则必将摧毁仅余的视力。
2．眼内压增高期 眼内肿瘤不断生长增大，以致眼压增高，引起明显的眼痛、头痛等急性青光眼的症状。由于儿童眼球壁弹性较大，致使眼球膨大，角膜变大，形成牛眼及巩膜葡萄肿。晶状体也可脱位至前房或玻璃体内。
3．眼外扩展期 肿瘤向眼外蔓延的途径如下：可穿通角膜形成突出于睑裂的溃疡巨块，暴露在眼外的肿瘤常有出血和坏死；可穿透巩膜形成眶内肿物，使眼球突出；可沿视神经蔓延到眼眶内或向颅内扩展；可沿血管或淋巴管转移。眼外扩展最常见的途径是由视神经进入颅内。
4．全身转移期 晚期瘤细胞可经血管或淋巴管向全身转移，到脑、脑膜、骨骼、肝、脾、肾等以及其它脏器，而致死亡。
此外，极个别的病例，肿瘤在眼内缺乏血液供应，瘤组织坏死和产生剧烈的炎症，使眼球萎缩。肿瘤停止进展，表现为临床自愈，但此种现象罕见，可以是暂时性的，也有持续数年后又复发的。因此，对小儿无明显原因的眼球萎缩，应考虑有本病的可能性。
【病理】 详见病理章。
【诊断】 可根据发病年龄和临床表现作出诊断。此外，可用以下检查协助诊断，例如巩膜透照检查；超声波检查可探测出实质性肿块回波；眼眶X线检查显示出钙质沉着的斑点阴影。同时应注意视神经孔是否扩大。对一眼已怀疑为本病者，对另一眼必得在全麻下，充分扩大瞳孔，仔细地做眼底检查。在检查时除注意眼底后极部外，要特别注意周边部。如检查阴性，还要定期随诊，直至少年晚期。
【鉴别诊断】 本病应与下列疾病相鉴别：
1．转移性眼炎 患儿既往有发热史。常见的是小儿患脑膜炎或脑脊髓膜炎后，发生脓性眼内炎，以致眼球变性，眼压减低，并常伴有虹膜睫状体炎。眼底可见黄色斑块，但其上并无新生血管。X线片上无钙质沉着的斑点。
2．原发性视网膜脱离 一般患者年龄较大，多发生于近视或外伤后。眼压偏低。视网膜脱离呈波浪状皱褶，高低不平。可作巩膜透照、超声波或X线检查加以区别。
3．Coats氏病 多见于5岁以上男孩，病程进展缓慢，眼底除广泛的黄白色渗出物外，可见胆固醇结晶及小血管呈瘤样扩张。
4．脉络膜团球状结核 多有结核病史，一般发病年龄较大。眼底可见黄白色视网膜下肿物，边缘不清，突出于玻璃体内。玻璃体混浊明显，常伴有虹膜睫状体炎。
5．晶状体后纤维增生病 多发生于接受过高浓度氧气治疗的早产婴儿，经过暖箱抚养。其瞳孔区发白。眼底可见纤维血管组织由视网膜颞侧周边部伸向视乳头及晶状体后方。眼球较小，前房非常浅，常致虹膜与角膜后面相接触而发生角膜混浊。可做超声波或X线检查以资区别。
6．原始玻璃体残存增生 这是除视网膜母细胞瘤以外，最常见致成瞳孔区发白的眼病。常发生于足月婴儿，只累及一眼，病眼可正常大小，也可稍小些。可见睫状突变长，晶状体后残存有血管增生的白色组织，常有进行性的后囊下白内障。
7．先天性视网膜皱襞 眼球正常，玻璃体透明。眼底可见自视乳头颗侧开始的灰白色束状物，内含血管伸向颢侧锯齿缘部。晶状体透明。
【预后及治疗】 预后不佳。早期病例，如果肿瘤在眼内，尚未蔓延至视神经或脉络膜者，应尽早将眼球摘出，愈早愈好，这样才有存活的可能。因肿瘤容易沿视神经向颅内蔓延，故摘出眼球时视神经剪除愈长愈好，并将视神经断端作冰冻病理检查。如视神经断端已有肿瘤浸润，或肿瘤已穿破眼球向眶内蔓延，或X线片上已有视神经孔扩大，或眼球摘出术中已见有视神经明显增粗者，应立即施行彻底的眶内容剜出术，并加用深层X线治疗和化学疗法，以挽救患儿的生命。化学疗法可应用长春新硷或癌宁。如果肿瘤已侵犯双眼，除将肿瘤生长较大的一眼行眼球摘出术外，如对侧眼肿瘤在早期，范围小而未侵犯视神经，尚存有视力者，可应用钴和镭射气(radon)局部放射治疗，使肿瘤萎缩消退，保留一侧眼球。这类离子化放射源比镭或X线适用，因它们作用只限于肿瘤部位，使发生放射性白内障的机会大大减少，但治疗后要密切观察到10岁，因为原发肿瘤容易在视网膜其它部位又行发展。在治疗时，应同时加用化学疗法。此外，也有应用皮质类固醇、冷冻、放射性同位素等作局部治疗之用者。经过积极治疗，据最近文献记载，一侧患者，50％存活5年。双侧者如一眼摘除，另眼行放射治疗，则为35％。
本病预后是严重的。以往虽经治疗，但能存活者很少，现因治疗方法增多，治愈者大为增加。因此，必须采取最积极的态度进行治疗，否则便威胁生命。
髓上皮瘤
髓上皮瘤(medulloepithelioma)罕见，是一种起源于睫状体无色素上皮的低度恶性肿瘤。在形态上，典型肿瘤包含多层的膜样组织和髓上皮条索，很像胚胎的视网膜和睫状上皮，故又名视网膜胚瘤。临床症状与视网膜母细胞瘤很难区分。多发生于婴幼儿，但病程缓慢，常伴有小眼球等先天畸形。仅累及单眼，无家族性和遗传性。肿瘤由扁平的膜样组织所构成，自睫状体表面可向前覆盖睫状体、虹膜，甚至长入前房，将房角阻塞引起青光眼。肿瘤逐渐增大，可充满于睫状体和晶状体之间的空隙，将晶状体推向一侧，甚至使晶状体脱位。肿瘤向后可产生视网膜脱离。
本病也可破坏睫状体及巩膜，扩展到眼外。也可侵入颅内或发生全身转移。如肿瘤限局在眼内而视力已遭破坏者，可行眼球摘出术。如已蔓延到眼外，则需施行眼眶内容剜出术。
视网膜母细胞瘤(retinoblastoma)、神经上皮瘤(neuro-epithelioma)和髓上皮瘤(medulloepithelioma)，这三种视网膜肿瘤在临床症状上常易混淆，不易区分，一般统称为视网膜神经胶质瘤。诊断多是依靠病理检查。视网膜母细胞瘤和神经上皮瘤均系起源于视网膜核层原始细胞，而前者属未分化型细胞，恶性程度高，为最常见的一种；后者则属分化型细胞，恶性程度较低。髓上皮瘤系起源子睫状体无色素上皮，类似视网膜和睫状上皮的原始细胞，恶性程度较低。
结节性硬化
结节性硬化(tuberous sclerosis)又名Bourneville氏病，是一种比较少见的先天性全身性综合征，具有家族性和遗传性。发病常在儿童早期，影响皮肤、脑、眼底和其它内脏器官。具有三大特征：即智力不足、癫痫和皮脂腺瘤。头颅X线有钙化点，也是本病特征之一。最重要而具有诊断价值的改变为皮脂腺瘤，其典型病变多为圆形或椭圆形红褐色小丘疹突出于皮肤面，分布在鼻梁两侧呈蝴蝶状。丘疹常伴有扩张的毛细血管网。多数患者均在25岁前死于恶液质、癫痫，或因心肌瘤而突然死亡。
【检眼镜所见】 在视网膜上的肿瘤一般较小，大小约为1/2视乳头直径，为灰白色，圆形或椭圆形，稍隆起，很象限局的有髓神经纤维，但并无光泽(图17-34)。此种扁平视网膜瘤，多发生于视网膜周边部。可以单发，也可以多发。一般和血管无关，其周围的视网膜也无任何变化。在视乳头上的肿瘤，一般较大，大小约为一个视乳头直径或者更大，呈灰白色隆起，并向玻璃体内突出。这种肿瘤也可在视乳头附近的视网膜上出现，其表面可附有多种有色泽的小颗粒，呈桑葚状(图17-35)。肿瘤有时破裂飘浮于玻璃体内，并种植在视网膜上而发生转移。
眼底除典型病变外，尚可见到视乳头水肿、脉络膜萎缩灶、脉络膜缺损，血管旁伴自鞘、渗出、出血及色素等。
神经纤维瘤病
神经纤维瘤病(neuro-fibromatosis)又名von Recklinghausen氏病，是一种先天性全身多发性肿瘤疾病，为家族遗传性变性病。肿瘤除累及视网膜或视神经外，同时也累及皮肤、神经系统及其它器官。在皮肤表现为皮肤胂瘤、黑痣和色素斑等，多发生在胸部和四肢，色素斑呈棕色，长圆形，边界清楚。在神经系统，以侵犯颅内及周围神经为主，交感神经也可累及。眼部的神经纤维瘤可生长在眼的任何组织，主要是累及视神经和眼脸。此外，视网膜、眼眶、结膜、色素膜均可累及，另外听神经也常被侵犯。
眼底改变与结节性硬化所见相似。
第十六节 视网膜先天异常
黄斑缺损
黄斑缺损(eoloboma of macula)是比较少见的先天眼底异常，常具家族性，为黄斑区发育不全。有些病例系由于胚胎期内脉络膜或视网膜遭受不同程摩炎症影响的后果，炎症轻者主要致成脉络膜缺损，严重者常导致脉络膜和视网膜组织的全部摧毁。本病多侵犯一眼，也有双侧者。视力必然受累，但也有存留有用视力者。视野有中心比较性和绝对性暗点。常合并无虹膜、眼球震颤、弱视、和指(趾)缺损或畸形等。
【检眼镜所见】 黄斑缺损的形状和大小不定，呈圆形或横椭圆形。在黄斑缺损区内堆积较多的不规则的色素斑块。在色素斑块之间可见到大的呈网状的脉络膜血管，以及暴露的白色巩膜，而脉络膜毛细血管层却看不见。由于该处视网膜未被侵犯，故可见正常的视网膜血管越过它的上面。另外，黄斑缺损区也可表现为边缘清楚，呈穿凿样，以色素为界的缺损，其底部可见到亮白色的巩膜，该处常呈膨隆状。缺损区没有视网膜和脉络膜血管(图17-36)。
【鉴别诊断】 应与陈旧性中央性视网膜脉络膜炎相鉴别。于黄斑区可见瘢痕组织，边缘不整齐，该处有大量色素和机化渗出物，为炎症的后果。眼的其它部分无先天异常。
视网膜有髓神经纤维
正常视神经纤维，由视交叉至巩膜筑板，皆围绕以髓鞘，但由巩膜经过筛板，进入眼内以后，立即失去髓鞘。因此，一般在视乳头上或视网膜上，视神经纤维皆无髓鞘可见。但也有例外，即一部分视神经髓鞘与视神经纤维一同进入眼内。因此，在眼底即可见到雪白色的有髓神经纤维(medullated nerve fibers)。这种带髓鞘的神经纤维，在异常情况下，于生后数月内眼底才可出现，出生时并不存在，所以这是一种生后发育异常，男性2倍于女性。侵犯双眼者约占20%。一般对视力无影响，但可因其围绕视乳头周围，使生理盲点扩大。
【检眼镜所见】 于视乳头的周围，尤其是上、下方的视网膜上，可见雪白色有光泽的斑块，呈火焰状、放射状、舌状或羽毛状。其边缘不清，遮盖视乳头与视乳头附近的视网膜。有时可在视网膜血管附近，或遮盖视网膜血管；或在血管下面；或和血管并行。这斑块也可随视神经走行方向，见于眼底周边部(图17-37)。
【鉴别诊断】 应与下列疾病相鉴别。
1．视网膜渗出性病灶 视网膜炎症渗出物为灰白色，可发生于眼底任何部位，大小不一，且不沿神经纤维分布。沿血管处常伴有出血。视乳头充血。静脉变粗。常影响视力。
2．外伤性视网膜震荡 有外伤史。病变多位于后极部，呈大片青灰色浮肿区，颜色不匀，形状不整齐。并伴有视力减退。
3．视网膜中央动脉分支阻塞 病变处视网膜呈灰白色，并伴有出血。该处血管明显变细。出现视力障碍及视野缺损。
先天性视网膜皱襞
先天性视网膜皱襞(congenital retinal fold)又名先天性视网膜中隔(congenital retinal septum)。1928年首次由Ida Mann报告。认为本病系由于视杯发育不正常所致。于胚胎13毫米时期发生，此时眼裂已闭合，由于原始玻璃体与视杯的内层组织粘连，因而影响第二玻璃体的形成，所以在皱襞上可见玻璃体动脉遗迹。也可由残存的玻璃体动脉将视网膜内层牵引，而造成这个皱襞。显微镜下可见视网膜皱襞由重叠的视网膜所形成，该处视网膜分化不良，呈菊花样排列，并有玻璃体动脉附着于皱襞组织内。本病可发生于单眼或双眼，双眼者皱襞位置恒为对称性。患者眼球大小正常，由于视力不佳，常有眼球震颤和斜视。晶状体和玻璃体完全透明。
【检眼镜所见】 皱襞可见于眼底任何部位，但多位于颞侧或颞下方。自视乳头起有一灰白色实质卷起的束状物，多墨水平位伸向颞侧锯齿缘部，也可到达晶状体颗侧赤道部。皱襞内包含一些视网膜血管，玻璃体动脉常附着其上。多数病例于附近视网膜上可见色素增生(图17-38)。临床上应与玻璃体血管残存和视网膜母细胞瘤相鉴别。
视网膜斑痣样色素沉着
视网膜斑痣样色素沉着(nevoid pigmentation of retina)，又称视网膜黑变症(melanosis retinae)，为罕见病，系先天性色素异常。由于视网膜色素上皮的色素细胞增生所致。本病可侵犯单眼或双眼。非进行性。如果没有其它并发损害，一般不影响视力。
【检眼镜所见】 可见具有斑痣性质的色素群沉着，这些色素斑点常呈扇形聚集于眼底的一角，其顶端向着视乳头。眼底后极部及黄斑部，一般不受累。斑点的边缘清楚，呈灰黑或棕黑色，一般是小而圆或成角形，常聚集似兽类的足印。斑点大小各异，由针尖样至视乳头大小。普通由4～10个斑点聚集一起。位于视网膜血管之下，脉络膜血管之上。斑点之间的视网膜正常。斑点永无改变(图17-39)。
白化病眼底
白化病眼底(fundus of albinoism)为先天性遗传性色素缺乏病。除眼部色素缺乏外，毛发、皮肤色素也缺乏。仅有少数病例，病变只限于眼部者。本病常伴有眼部其它先天异常，视力显著减退，并伴有眼球震颤、羞明与屈光不正等。
【检眼镜所见】 因色素缺乏，故脉络膜血管与视网膜血管都显露于白色巩膜之前，但视网膜和脉络膜血管均正常。黄斑中心反射不见。视乳头边缘模糊，色较暗(图17-40)。
(蒋润金)
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